718
Раздел V
•
Частная дерматовенерология
Глава 54
Мастоцитоз
Термин «мастоцитоз » объединяет заболевания, которые обу-
словлены аномальной пролиферацией и накоплением в одном
или нескольких органах тучных клеток, высвобождающих био-
логически активные вещества.
Краткие исторические сведения
Впервые мастоцитоз описали Е. Nettleship и W. Тау в 1869 г.
Авторы рассматривали изменения кожи как «хроническую кра-
пивницу, оставлявшую бурые пятна». В 1878 г. A. Sangster пред-
ложил определение патологии кожи «пигментная крапивница»,
а в 1953 г. R. Degos ввел термин «мастоцитоз», ставший обще-
признанным.
Код по МКБ-10
Q82.2. Мастоцитоз.
Эпидемиология
Мастоцитоз — редкое заболевание. В дерматологической
практике на каждую 1 тыс. пациентов приходится 0,12–1 случай.
Мастоцитоз встречается в любом возрасте. Женщины и мужчи-
ны заболевают одинаково часто.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез мастоцитоза неизвестны. Источни-
ком формирования патологического процесса служат мастоци-
ты (тучные клетки, лаброциты, тканевые базофилы), имеющие
обычно овальную форму, что придает им сходство с фибробла-
стами. В нормальной коже мастоциты располагаются преимуще-
ственно вокруг ее придатков и мелких кровеносных и лимфати-
ческих сосудов. Своеобразная особенность мастоцитов состоит в
обилии гранул в цитоплазме, которые легко определить с помо-
щью азур-эозина, толуидинового или метиленового синего. Под
электронным микроскопом различима кристаллоидная структу-
ра гранул. Гранулы содержат биологически активные вещества, в
719
Глава 54
•
Мастоцитоз
том числе гистамин, гепарин и ряд пептидаз. Их высвобождение
происходит в процессе дегрануляции, когда гранулы выходят в
экстрацеллюлярное пространство.
Дегрануляция вызвана воздействием на мастоциты иммунных
и неиммунных активаторов. Механизм первых связан с нали-
чием у мастоцитов гликопротеиновых рецепторов, высокочув-
ствительных к IgE. Неиммунные активаторы представлены ле-
карственными средствами (кодеин, ацетилсалициловая кислота,
полимиксин В, тиамин, хинин, морфин), бактериальными токси-
нами, ядами змей и пчел, пищевыми продуктами (специи, сыры,
спиртные напитки), физическими факторами (тепло, холод, тре-
ние, давление, инсоляция, ультрафиолетовые лучи), физическим
и эмоциональным напряжением, а также рядом других воздей-
ствий. Допускают возможность высвобождения гистамина и без
дегрануляции.
Эффекты высвободившегося гистамина многообразны: это
увеличение сосудистой проницаемости, расширение капилля-
ров, венул и терминальных артериол, приводящие к снижению
давления, сокращению больших кровеносных сосудов; стимуля-
ция желудочной секреции и др. Гистамин повреждающе действу-
ет на тромбоциты, помогая высвобождению из них серотонина,
вследствие чего повышается уровень 5-оксииндолуксусной кис-
лоты.
Гепарин, обусловливающий метахроматичность гранул, спо-
собствует развитию геморрагических проявлений (носовое кро-
вотечение, мелена, петехиальные и пурпурозные высыпания в
очагах поражения).
Эозинофильный хемотаксический фактор анафилаксии обу-
словливает умеренную эозинофилию — частый симптом при ма-
стоцитозе.
Патоморфологическую суть мастоцитоза составляет скопле-
ние в пораженных тканях пролиферирующих мастоцитов без
признаков атипии. Только у взрослых в пролифератах иногда об-
наруживают незрелые мастоциты, служащие основой для малиг-
низации процесса. Малигнизация в некоторых случаях приводит
к летальному исходу в течение 2 лет. Наиболее ярким примером
злокачественного мастоцитоза может служить тучноклеточный
лейкоз. По своей природе мастоцитоз — доброкачественная нео-
плазия, которая может подвергаться злокачественной трансфор-
мации.
До настоящего времени генетическая обусловленность при
мастоцитозе не получила четкого обоснования, хотя описано
несколько семей, члены которых страдали этим заболеванием,
в том числе однояйцевые близнецы. Существует наблюдение у
однояйцевого близнеца (девочки) пигментной крапивницы при
отсутствии этого заболевания у ее сестры.
720
Достарыңызбен бөлісу: |