Раздел V
•
Частная дерматовенерология
блюдаются ладонно-подошвенная кератодермия, множествен-
ные милиумподобные элементы на коже лба, верхних челюстей
и носогубных складок, аплазия или гипоплазия сосков молочных
желез, папиллярно-пигментная дистрофия кожи. Отмечается по-
вышенная склонность к воспалительным заболеваниям, атопии.
Вследствие гипофункции сальных желез развиваются сухость
кожи, ихтиозиформное шелушение; гипофункция желез слизи-
стых оболочек приводит к атрофическому риниту, хроническому
ларингиту, хроническому конъюнктивиту, стоматиту.
Диагностика
Болезнь диагностируют на основании триады симптомов: от-
сутствии потоотделения, гипотрихоза, гипо- или адонтии. При
гистологическом исследовании кожи обнаруживают отсутствие
потовых желез, нередко — гипоплазию волосяных фолликулов
и сальных желез.
Дифференциальная диагностика
Дифференцируют ангидротическую эктодермальную диспла-
зию в первую очередь с гидротической эктодермальной диспла-
зией.
Лечение
Лечение симптоматическое. Рекомендовано избегать гипер-
термии; при необходимости применяют жаропонижающие сред-
ства. Кожные проявления уменьшаются при использовании пре-
паратов цинка, ароматических ретиноидов. Большое значение в
улучшении качества жизни и реабилитации больных имеет свое-
временное протезирование зубов.
Показано медико-генетическое консультирование семей. Вы-
сок повторный риск рождения больного ребенка мужского пола.
Для пренатальной диагностики ангидротической эктодермаль-
ной дисплазии рекомендовано ультраструктурное исследование
кожи плода, взятой при фетобиопсии на 20-й неделе беременно-
сти.
Прогноз
Прогноз для выздоровления неблагоприятный. В раннем дет-
ском возрасте причины летального исхода — гипертермия и ин-
фекции. Продолжительность жизни взрослых, как правило, не
изменена.
Достарыңызбен бөлісу: |
