Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- Дифференциальная диагностика
Раздел V • Частная дерматовенерология Системные проявления, встречающиеся главным образом при формах, наследуемых по рецессивному типу, — эмфизема легких, сердечно-сосудистые аномалии, дивертикулы пищеварительно- го тракта и мочеполовых органов, реже — нарушение развития костной системы. Подобное сочетание рассматривают как осо- бый вариант. Х-сцепленный вариант характеризуется наличием костных выступов по обе стороны большого затылочного отверстия, ди- вертикулом мочевого пузыря с повышенным риском спонтанных разрывов, мальабсорбцией, гипермобильностью суставов и ги- перрастяжимостью кожи, склонностью к развитию экхимозов. Диагностика Диагностика основана на признаках, характеризующих стар- ческий фенотип в молодом возрасте. При гистологическом ис- следовании кожи определяют дезорганизацию, истончение, фрагментацию и зернистую дегенерацию, а местами отсутствие эластических волокон. Повышено содержание гликозаминогли- канов. Дифференциальная диагностика Дифференцируют вялую кожу от гиперэластичной кожи, при которой развивается не вялость, а повышенная эластичность кожи. Эластическая псевдоксантома имеет иную локализацию. При ней часто обнаруживают ангиоидные полосы на глазном дне, мелкие ксантомоподобные узелки на коже — основные дифференциально-диагностические критерии. Лечение Симптоматическое лечение направлено на улучшение трофи- ки. В ранней стадии может оказаться полезным назначение пени- циллина, а также небольших доз глюкокортикоидов, препаратов меди при ее дефиците; в поздней стадии показана хирургическая коррекция. Показано медико-генетическое консультирование больных и их семей. Прогноз Заболевание обычно имеет прогрессирующее течение, однако возможна стабилизация процесса. Прогноз для жизни благопри- ятный. |