Спазмофилия. Этиология. Формы. Клинические проявления. Неотложная помощь. Диспансерное наблюдение. Реабилитация больных.
Спазмофилия - это заболевание детей раннего возраста, характеризующееся наклонностью к судорогам вследствие снижения уровня кальция в крови.
Доказана связь спазмофилии и рахита.
Факторы риска заболевания спазмофилией:
1. дети раннего возраста, страдающие рахитом на искусственном вскармливании
2. передозировка вит Д при повышенной инсоляции
3. длительная рвота (выведение солей)
4. состояние, сопровождающееся повышением щелочей в организме ребенка.
5. все неприятные для ребенка процедуры (могут вызвать приступ)
Патогенез
Большие дозы вит Д выводят соли кальция и фосфора. Среда организма смещается в щелочную сторону, развивается алкалоз и кальций усиленно откладывается в костях, обедняя нервную и мышечную ткань, что приводит к нервно-мышечной возбудимости и судорогам.
Клиника
Различают скрытую (латентную) и явную формы спазмофилии.
Латентная:
Дети внешне практически здоровы, но почти всегда у них имеются симптомы рахита.
Симптомы скрытой спазмофилии можно диагностировать:
1. симптом Хвостека – при легком поколачивании пред ухом на щеке, происходит сокращение мимической мускулатуры лица.
2. симптом Труссо – при сдавливании плеча эластичным бинтом в течение 2-3 минут, возникает судорожное сокращение пальцев в виде «руки акушера»
3. симптом Люста – поколачивание ниже головки малоберцовой кости вызывает отведение стопы и подошвенное сгибание.
4. симптом Маслова- при легком уколе кожи отмечается остановка дыхания на высоте вдоха.
Явная спазмофилия:
Характеризуется тремя клиническими формами:1. Ларингоспазм – сужение голосовой щели, вызванное кальциемией.
Возникает внезапно при плаче или испуге и протекает с частичным или полным закрытием голосовой щели.
Проявляется хриплым вдохом «петушиный крик», испугом на лице, нарастающим цианозом. При полном закрытии голосовой щели дыхание прекращается, сознание теряется. Заканчивается приступ звучным вдохом. После чего ребенок засыпает. Продолжительность приступа до 1-2 минут. Может быть несколько раз в день. В тяжелых случаях наступает смерть от остановки сердца.
Помощь при ларингоспазме
1.уложить на ровную поверхность
2.расстегнуть стесняющую одежду
3.обеспечить свежим воздухом
4. создать спокойную обстановку
5. поднести нашатырный спирт к носу
6. оросить кожу холодной водой
7. пощекотать пятки, подуть в нос, слегка уколоть кожу
8. ИВЛ при необходимости
9 приготовить глюконат кальция в/в 1 мл на 1 год в сутки
10. при отсутствии эффекта - интубировать трахею
11. оксигенация
После приступа:
- дать чай, соки, донорское молоко;
-вводить 10% р-р аммония хлорида (для создания ацидоза);
- 10% кальция хлорид
- глюконат кальция
Через 3-4 дня после назначения препаратов кальция, исчезновения симптомов спазмофилии- назначается противорахитическое лечение витамином Д.
2. Карпопедальный спазм – сокращение мышц стоп и кистей. Чаще, - у детей старше года. Рука принимает положение «руки акушера», а стопы в состоянии резкого подошвенного сгибания. Продолжается от нескольких минут или часов до нескольких дней. Может сопровождаться сокращением любой другой группы мышц: дыхательных, сердечной, рта, и т д.
3. Эклампсия – тяжелая форма спазмофилии, сопровождающаяся судорогами всех мышц с потерей сознания. Они могут прерываться и возникать снова. Чаще у детей первого года жизни. Встречается редко. Приступ начинается с подергивания мышц лица, затем распространяются на шею, конечности, охватывая и дыхательную мускулатуру. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. С самого начала приступа ребенок теряет сознание. Происходит непроизвольное отделение мочи и кала, изо рта пенистые выделения. Продолжительность приступа от нескольких секунд до 20-30 минут, затем судороги постепенно затихают и ребенок засыпает. Во время приступа может быть остановка дыхания и сердца.
При всех формах наблюдается гипокальциемия (2,5-2,7), гиперфосфатемия и алкалоз крови.
Помощь при судорогах
1. уложить на ровную поверхность, убрать повреждающие предметы
2. расстегнуть стесняющую одежду
3. обеспечить доступ свежего воздуха
4. ввести салфетки из ткани между коренными зубами
5. подготовить препараты:
- при легких формах: кальция хлорид 5-10%, кальция глюконат 0,1мл/кг*сут
- в тяжелых: кальция глюконат 10%- 1,-2,0 мл/кг в/в
магния сульфат 25%-0,2мл/кг в/м
седуксен (реланиум, сибазон, диазепам) 0,5 % -0,05 мл/кг в/м
6. оксигенация
7. госпитализация обязательна
После приступа: обильное питье, ограничить коровье молоко, т.к. много фосфатов; увеличить количество овощей, вводить препараты кальция и препараты витамина Д.
Диспансерное наблюдение
Диспансеризация проводится не менее 3 лет, первые 6 мес. осмотры педиатра 1 раза в месяц, в последующем -- 1 раз в 3 мес. Обязательны контроль артериального давления, пробы Сулковича, анализы мочи, уровня кальция крови. В длительном наблюдении нуждаются дети, перенёсшие гипервитаминоз D с ренальным синдромом, гиперкальциурией и гиперкальциемией. При формировании пиелонефрита диспансеризация проводится по соответствующей схеме. Противорецедивные мероприятия включают диету с исключением высококальциевых продуктов (жидкость не ограничивается), антианемическую терапию, витаминотерапию.
Реабилитация больных
Ранняя реабилитация проводится на фоне лечения спазмофилии препаратами кальция, противосудорожными средствами (при явной форме) и нормализации вскармливания. Применяется УФО для улучшения синтеза витамина D в коже, начиная с 1/8 дозы до 1,5 биодозы, которые увеличивают постепенно, как при рахите.
Поздняя реабилитация начинается при исчезновении основных симптомов явной спазмофилии. Назначают дибазол, пентоксил, глютаминовую кислоту в возрастных дозировках, витамины группы В. Показаны общий массаж, гимнастика, пребывание на свежем воздухе
Достарыңызбен бөлісу: |