К ним относятся множество заболеваний, в том числе: - различные виды талассемии, - болезнь нестабильного Hb, - серповидно-клеточная анемия. Талассемии Патогенез талассемий приведён на рис. 22–14. В связи с тем, что при талассемиях одна из цепей глобина синтезируется в меньшем количестве либо совсем отсутствует, пер них нарушается закономерная для нормы количественная сбалансированность двух его цепей. «Несбалансированная» (т.е. не имеющая пары) цепь глобина агрегирует и выпадает в осадок в цитозоле эритроидных клеток, в том числе в ретикулоцитах и эритроцитах периферической крови (тельца Хайнца). Ядросодержащие эритроидные клетки, содержащие несбалансированные агрегированные цепи, разрушаются в костном мозге, а ретикулоциты и эритроциты, циркулирующие в крови — в селезёнке. В связи с этим развивается эритропения. Вместе с тем, при некоторых формах талассемии (например, при малой ‑талассемии) выявляется эритроцитоз.
Рис. 22–14. Основные звенья патогенеза талассемий.
Наиболее важные проявления талассемий представлены на рис. 22–15.
Рис. 22–15. Основные гематологические проявления талассемий.
Лечение дизэритропоэтических анемий направлено на: - устранение или прекращение действия причинных факторов, вызывающих нарушение пролиферации и дифференцировки эритроидных клеток. В этом суть этиотропной терапии. - ликвидация и/или разрыв патогенетических звеньев анемических состояний: гипоксии, гемосидероза, нарушений КОС - являются целью патогенетического лечения дизэритропоэтических анемий. - устранение последствий и тягостных симптомов анемий достигается симптоматическим их лечением.
Достарыңызбен бөлісу: |
