Өкпенің даму ақаулары Ұрыққа әр түрлі тератогенді факторлардың әсерінің нәтижесінде өкпенің эмбриогенез үрдісі бұзылып, өкпеде әртүрлі даму ақаулары дамиды. Тұқымның бронх-өкпе жүйесінің өсуінің ерте сатыларында (4 апта) тоқтауы бір немесе екі өкпенің агенезиясына, 5 аптада - аплазия немесе терең гипоплазияға, 5-6 аптада - бөліктердің агенезия, аплазия немесе гипоплазиясына әкеледі. Осылайша, тератогендік әсер салдарынан дамыған өкпенің дамуының бұзылуы, ұрықтың даму сатысына кері байланыста болады.
Өкпенің тіндік, құрылымдық, анатомиялық элементтерінің дамуына байланысты жиі кездесетін ақауларға өкпенің агенезиясын, апллазиясын, гипоплазиясын, туа біткен бөліктік эмфиземасын, ал артық дисэмбриогенездік құрылымдарының болуымен байланысты ақауларға аномалды қан айналымы бар қосымша өкпе, өкпенің кистасы және гемартомасы жатады. Өкпе артерияларының даму ақауы бар пульмонологияда өте маңызды артериовенозды жыланкөздер жатады.
Өкпенің агенезиясы және аплазиясы. Агенезия - өкпе мен бронхтың болмауы. Аплазия - қалыптасқан рудиментарлы бронхтың бола тұра өкпенің немесе оның бөлігінің болмауы. Өкпенің екі жақты агенезиясы немесе аплазиясы кезінде балалардың өмір сүруі мүмкін емес, бір жақты үрдісте – қалыпты дамып, өмір сүруі мүмкін.
Клиникалық көрінісі. Аталған дерттердің клиникалық белгілері ұқсас, тыныс асимметриясы, перкуссиялық дыбыстың тұйықталуы, аускультацияда зақымдалған жақта тыныс шуларының әлсіреуі немесе болмауы, клиникалық және рентгенологиялық тексеруде медиастинумның зақымдалған жаққа ығысуы сияқты белгілермен көрінеді. Көкірек қуысының рентгенограммасында кеуде қуысының бір бөлігінің тоталды қараюы көрінуі мүмкін.
Аталған патологияларда хирургиялық ем қажет емес.
Өкпенің гипоплазиясы - өкпенің барлық құрылымдық элементтерінің жетілмеуі. Жетілмеу екі өкпені, тұтас бір өкпені немесе оның бөлігін (сегмент, бөлік) қамтуы мүмкін.
Көптеген клиницисттер өкпе гипоплазиясының жиі кездесетін екі түрін – қарапайым және кистозды түрлерін ажыратады.
Гипоплазияның қарапайым түрі өкпенің немесе бір бөлігінің көлемінің біркелкі азаюымен, тамыр және бронхтардың тарылуымен сипатталады. Бұл ақаудың клиникалық түрі зақымдалу көлеміне және осы бөлігінде қабыну үрдісінің болу, болмауына байланысты. Аталған жағдайда тыныс жетіспеушілігі, тыныс және көкірек қуысының клиникалық және рентгенологиялық зерттеуде медистинумның кішірейген өкпеге қарай ығысуы байқалады. Вентиляция, секреция, бронхтардың дренаждық қызметінің бұзылыстары әр түрлі дәрежеде, сәйкесті клинико-рентгенологиялық белгілермен білінеді: перкуторлық тыныстың қысқаруы, тыныстың әлсіреуі, әр түрлі калибрлі құрғақ және ылғалды сырылдардың болуы, өкпе тінінің мөлдірлігінің өзгеруі. Алайда, клиникалық көрініске байланысты негізгі фактор - гипоплазияға ұшыраған өкпе бөлігінің іріңді-қабыну үрдісі. Белгілі бір локализациядағы қайталама қабыну үрдестердің болуы ақаудың бар екендігіне күдік тудырады. Бұл жағдайларда қосымша және арнайы зерттеулерді жүргізу (бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография, өкпені сканерлеу) диагнозды анықтауға көмектеседі. Бронхоскопия кезінде қабынулық өзгерістердің айқындылығы және орналасуы (локализациясы), бронхтардың бөліну нұсқалары және олардың қуысының тарылу дәрежесі анықталады. Бронхограммада негізінен бронх тармаөқшасының деформациясы көрінеді. Ангиография қан айналымының әлсіздігін көрсетеді. Радиологиялық зерттеу әдістері, ақаудың орналасуына сәйкес сол зоналарда функциялық бұзылыстардың (вентиляция және қан айналымының) дәрежесін анықтауға көмектеседі.
Өкпенің кистозды гипоплазиясы (туа біткен поликистоз) – субсегментарлы бронхтар және бронхиолалар деңгейінде бронх ағашының терминалды бөлігінің әр түрлі көлемдегі киста тәрізді пішінде кеңеюмен көрінетін даму ақауы.
Кистозды гипоплазияның клиникалық көрінісі өкпе гипоплазиясының қарапайым түріне ұқсас, бірақ рентгенограммада ақауға сәйкес аймақта көптеген жұқа қабырғалы, ішінде сұйықтығы жоқ, ауалы көпіршіктер анықталады. Осындай қуыстардың ұзақ уақыт болуы, оларда бронх секретінің жиналуы, инфекциялануы іріңді-қабыну үрдістің дамуына әкеледі. Аталған жағдайда клиникалық көрініске: интоксикация, іріңді қақырық, ылғалды жөтел, тыныс жетіспеушілігі тән. Бұл кезеңде рентгенограммада кистозды қуыстарда сұйықтық деңгейі анықталады. Кистозды өзгерген өкпе бөлігінде ұзақ уақыт қабыну үрдісінің болуынан өкпенің кистозды гипоплазиясын бронхоэктазиядан (қап тәрізді бронхоэктазиядан) ажырату қиынға түседі.
Емі – оперативті. Операция көлемі зақымдалған өкпе бөлігінің резекциясы. Операция алдында міндетті түрде максималды түрде жедел қабыну үрдісін басқан жөн. Бұл операциядан кейінгі асқынулардың пайызын төмендетуге және операциялық емнің нәтижесін жақсартуға көмектеседі. Операциядан кейінгі кезеңде өкпенің кистозды гипоплазиясы бар науқастар тұрақты түрде диспансерлік бақылауда болып, қалған өкпе бөлігінің функциялық жағдайын тексеріп отыру керек.