Пропедевтика

Система крови « 765
наруживают ограниченны е участки разрежения костной ткани 
в плоских костях черепа и таза, что имеет диагностическое зна­
чение.
• Нарушение им мунной функции сопровождается повышенной 
восприимчивостью к инф екциям , особенно дыхательных пу­
тей,
• П оражение почек связано с избыточной продукцией лёгких, це­
пей иммуноглобулинов, которые, выделяясь с мочой (протеи­
нурия Б ен с-Д ж о н са), могут закрывать просвет почечных к а ­
нальцев, приводя к почечной недостаточности. Лёгкие цепи 
иммуноглобулинов способствуют образованию амилоида. М о­
билизация кальция из костей вызывает гиперкальциемию и не- 
ф рокальциноз. Поражение почек характеризуется гіротеину- 
рией и наличием в моче цилиндров; гематурия не выражена. 
В случае протеинурии при электрофорезе мочи на бумаге вы яв­
ляю т гомогенную полосу — М -градиент (парапротеин).
• Амилоидоз при миеломе характеризуется отложением амилоида 
в мышцах (включая язы к и сердце), дерме (инфильтраты), сус­
тавах (артралгии). Обычно развивается анемия.
• В связи с гиперпротеинемией повышается вязкость крови, что 
нарушает микроциркуляцию , в частности в ЦНС (головные 
боли). Опухолевые п л азм о о е то ч н ы е инфильтраты могут быть 
обнаружены во всех внутренних органах.
• П омимо анемии и лейкопении при миеломной болезни вы яв­
ляю т значительное увеличение СО Э (не у всех больных), гипер- 
протеинемию , гиперкальциемию. В костном мозге обнаружива­
ют повыш ение содержания плазматических клеток (более 15%). 
На электрофореграмме парапротеин проявляется в виде узкой 
полоски, обозначаемой как «М -компонент», чаще в области у- 
глобулиновой ф ракции.
• Рентгенологическое исследование костей, К Т позволяют выяв­
лять типичны е «штампованные» очаги деструкции, в том числе 
небольших размеров.
Следует помнить, что моноклоновые гаммапатии могут возни­
кать и при других заболеваниях (прочих опухолях, циррозах пече­
ни, системных заболеваниях соединительной ткани).
Лечение
П ри лечении применяю т лучевую терапию, цитостатики (мель- 
фалан, циклоф осф ан и производные нитрозомочевины).

766 • Глава 10
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
Заболевание относится к опухолевым поражениям лимф атичес­
кой системы и сопровождается увеличением лимфатических уз­
лов, селезёнки и других органов с образованием в них гранулём. 
По морфологическим и клиническим признакам данное заболе­
вание отличается от лим ф олейкоза и других опухолевых заболева­
ний лимф атической системы, которые называют неходжкински- 
ми лимфомами.
Наиболее характерный морфологический признак заболева­
ния — наличие в лимфатических узлах гигантских злокачест­
венных крупных клеток, содержащих два и более округлых ядра 
(клеток Б ерезовского-Ш тернберга). Характерные изменения лим ­
ф оидной ткани могут возникать в лёгких, почках, Ж К Т, костном 
мозге.

жүктеу/скачать 22,6 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: