Пропедевтика

Система крови • 763
стёртой. Прогрессирование происходит медленно с появлением ела* 
бости, утомляемости. Увеличенные лимфатические узлы, обычно об­
разующие большие конгломераты в брюшной полости, средостении, 
могут приводить к компрессии органов (например, трахеи и пр.). Ге­
моррагический синдром отсутствует. Обнаруживают тенденцию к ане­
мии. Возможно развитие гемолитической аутоиммунной анемии.
Количество лейкоцитов в крови значительно увеличено, боль­
шая часть из них (до 95%) представлена лимф оцитами (преиму­
щественно м елкими); уменьш ено количество лимфобластов и 
пролимфоцитов. Характерно наличие полуразрушенных ядер лим ­
ф оцитов — тени Боткина—Гумпрехта (рис. 17 на вклейке). В пунк- 
тате костного мозга количество лимф оцитов составляет более 30%. 
При трепанобиопсии выявляют диффузную лимфатическую ги­
перплазию, дисплазию эритробластов (указывает на относитель­
ный деф ицит фолиевой кислоты, расходуемой на пролиферацию 
лимфоцитов). Количество иммуноглобулинов в крови может быть 
как сниж ено, так и увеличено. Возможно развитие гиперурике- 
мии, связанной с деструкцией ядер лимфоцитов.
Осложнения
Осложнениями лимф олейкоза могут быть вирусная герпетичес­
кая инф екция с воспалительными изм енениям и слизистых обо­
лочек Ж К Т , бронхов, аутоиммунные реакции с геморрагическим 
синдромом, полиневритом, поражением черепных нервов.
Лечение
П оказаниям и к лечению цитостатическими препаратами слу­
жат признаки прогрессирования заболевания с нарушением общ е­
го состояния, вовлечением лимфатических узлов, селезёнки, пече­
ни. Целесообразно применение хлорамбуцила, циклофосфамида, 
флударабина. При клинически значимой лейкемической инф иль­
трации (например, структур спинного мозга) возможно прим ене­
ние лучевой терапии.
Миеломная болезнь
Это опухоль, характеризующаяся злокачественным ростом 
плазматических клеток, секретирующих моноклональный патоло­
гический иммуноглобулин, с поражением костей и частым разви­
тием нефропатии. Заболевание возникает преимущественно в воз­
расте 6 0 -7 0 лет, чаще у мужчин.

764 • Глава 10
Этиология и патогенез
Этиология болезни неизвестна. Ионизирующее излучение не­
значительно повы ш ает риск развития миеломной болезни.
Важная особенность миеломной болезни — бесконтрольная мо­
ноклональная секреция патологическими плазматическими клет­
ками преимущ ественно одного типа иммуноглобулинов. Каждый 
из известных нормальных классов иммуноглобулинов (IgG, IgM, 
IgA, ]gD, IgE) содержит лёгкие цепи к и А,. П ри миеломе парапро­
теин (иммуноглобулин) относится к одному из названных клас­
сов и содержит только одну из типов лёгких цепей. В некоторых 
случаях опухолевые клетки продуцируют главным образом лёгкие 
цепи, которые выделяются с мочой (так называемая протеинурия 
Б ен с-Д ж о н са; см. выше).
Патологические плазматические клетки в костном мозге от­
личаю тся от нормальных часто большей величиной, бледной ок­
раской, содержат нуклеолы, могут быть часто. Прогрессирование 
опухолевого процесса приводит к вытеснению из костного моз­
га нормальных ростков кроветворения с развитием панцитопении. 
При стимуляции остеокластов факторами, синтезируемыми пато­
логическими плазматическими клетками, возникает остеопороз. 
Возможно локальное разрастание опухолевых клеток в виде со- 
литарной плазмоцитомы в одной из костей или мягких тканях. 
Обычно происходит прогрессирующее сниж ение уровня нормаль­
ных иммуноглобулинов с нарушением иммунных функций.

жүктеу/скачать 22,6 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: