Пропедевтика

Система крови • 769
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
Геморрагические диатезы — общее название состояний, харак­
теризующихся повы ш енной склонностью организма к кровоточи­
вости. Среди причин, вызывающих повышенную кровоточивость, 
выделяют:
• наруш ения сосудистой стенки — наследственная телеангиэк- 
тазия Р он д ю -О слера, геморрагический васкулит, или пурпура, 
Ш енлейна— Геноха;
• патологию тромбоцитов — тромбоците пения Верльгофа;
• наруш ения в системе свёртывания плазмы крови — гемофи­
лия.
Отдельно следует упомянуть своеобразный тромбогеморраги­
ческий синдром — Д В С -синдром , осложняющ ий течение мно­
гих тяжёлых заболеваний (см. выше, раздел «Диссеминированное 
внутрисосудистое свёртывание крови»).
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия 
(синдром Рондю-Ослера)
Синдром Рондю -О слера — наследственная болезнь, характе­
ризующаяся геморрагическим синдромом, обусловленным м но­
жественными телеангиэктазиями на коже и слизистых оболочках, 
наследование которой происходит по аутосомно-доминантному 
типу.
Упомянутые выше клинические проявления возникают как ре­
зультат неполноценного гемостаза некоторых участков капилля­
ров и артериол, имеющих множественные очаговые расширения. 
Эти телеангиэктазии начинаю т формироваться в детстве (в возрас­
те около 
10
лет) и становятся видимыми в возрасте около 
20
лет 
на слизистых оболочках носа, губ, десен, щёк и других органов, а 
также волосистой части кожи головы. Телеангиэктазии могут быть 
неправильной формы , сначала в виде пятен небольшого размера, 
позднее — в виде ярко-красны х узелков величиной 5 - 7 мм. исче­
зающих при надавливании.
Симптомами болезни могут быть кровотечения из Ж КТ, полос­
ти носа, лёгких (у больного возникает кровохарканье), часто пов­
торяю щ иеся, что приводит к железодефицитной анемии.
Д иагноз заболевания не вызывает затруднений при выявлении 
видимых телеангиэктазий, в том числе на слизистых оболочках, 
что становится возможным при специальном обследовании боль-

770 • Глава 10
ного (бронхоскопия, Ф ЭГДС). Следует помнить о наследственном 
характере заболевания.
Лечение состоит в остановке кровотечения. При возможности 
местного воздействия выполняют коагуляцию кровоточащих учас­
тков слизистой оболочки. Назначаю т гемостатические препараты.
Геморрагический васкулит 
(пурпура Шенлейна-Геноха)
Пурпура Ш енлейна-Г еноха — гиперергический васкулит, раз­
новидность системных сосудистых пурпур, характеризующий­
ся отложением в стенках мелких сосудов иммунных комплексов 
(часто содержащих IgA) с характерными симметричными мелкото­
чечными геморрагическими вы сыпаниями, нередко слитного ха­
рактера (пурпура) артритом, абдоминальным синдромом и гломе­
рулонефритом. Заболевание возникает обычно в молодом возрасте, 
нередко после перенесённых острых инф екций, переохлаждения, 
при аллергических реакциях на лекарственные препараты, пище­
вые продукты, алкоголь, т.е. при заболеваниях и состояниях, обус­
ловленных реакциями А г-А Т с образованием циркулирующих им­
мунных комплексов, В ряде случаев причиной геморрагического 
васкулита может быть хроническая инф екция вирусами гепатита 
В и С.
• Характерно острое начало с повыш ения температуры тела, на­
растающих симптомов интоксикации.
• Кожный геморрагический синдром: на коже разгибательных по­
верхностей нижних конечностей появляются петехии и пурпура.
• Суставной синдром: поражение суставов проявляется артралги- 
ями, реже артритами доброкачественного течения.
• Абдоминальный синдром: иногда ведущим клиническим про­
явлением может быть поражение сосудов брюшной полости с 
резкими болями и кровотечением из Ж КТ.
• Важное клиническое проявление — развитие гломерулонефри­
та (гематурического, реже с нефротическим синдромом, а так­
же быстропрогрессирующего варианта с нарастанием ХПН). 
Кожные проявления геморрагического васкулита могут носить
вторичный характер и отмечаться при хроническом гепатите, ин­
ф екционном эндокардите, а также при ряде других инфекционных 
болезней (м енингококцем ии, септицемии).

Система крови * 7 7 1
Прогноз заболевания зависит от быстроты развития хроничес­
кого гломерулонефрита с гематурией и прогрессированием почеч­
ной недостаточности.
При лечении в период обострения необходим полупостельный 
режим. Используют десенсибилизирующ ие средства. При абдоми­
нальном синдроме назначаю т преднизолон. Возможно прим ене­
ние плазмафереза.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Тром боцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — заболе­
вание, обусловленное образованием АТ к тромбоцитам и харак­
теризующееся тромбоцитопенией. Тромбоцитопеническая пурпу­
ра наиболее часто возникает у лиц молодого возраста.
Развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры мо­
жет быть спровоцировано острым респираторным заболеванием 
или приёмом JIC.

жүктеу/скачать 22,6 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: