60
гипертензия (27 %); аномалии мочевой системы (38 %); короткие ме-
такарпальные кости (особенно четвертые) или метатарзальные кости
(44 %); гиперпигментация кожи (60 %).
Отмечаются высокое небо
(39 %), снижение остроты зрения (22 %), снижение слуха (52 %), мик-
рогнатия (40 %), воронкообразная грудная клетка (38 %). В 16 % слу-
чаев полной моносомии X обнаружено снижение умственного разви-
тия. Менее частыми и не имеющими важного диагностического зна-
чения признаками
являются гипопластичные соски, птоз, гипертело-
ризм, аномалии ребер, аномалии
длинных трубчатых костей, остео-
пороз. Изменения дерматоглифики включают дистальное смещение
трирадиуса, поперечную ладонную складку и другие особенности.
Описана
повышенная частота тиреоидитов, возможно, аутоиммун-
ного происхождения, сахарного диабета, сосудистых изменений.
Популяционная частота –
2 : 10000.
Соотношение полов –
М 0 :
Ж 1.
Дифференциальный диагноз:
синдром Нунан;
дисгенезия гонад,
XX тип; мозаицизм 45, Х/46, XX.
Минимальные диагностические при-
знаки:
отек кистей и стоп; кожные складки на шее;
Достарыңызбен бөлісу: 
