Физическое развитие детей и подростков

Хондродисплазия метафизарная, тип Шмида

жүктеу/скачать 3,68 Mb.

Pdf көрінісі

бет	54/71
Дата	17.10.2023
өлшемі	3,68 Mb.
	#186070
түрі	Учебное пособие

1 ... 50 51 52 53 54 55 56 57 ... 71

Байланысты:
tut ssmu-2011-13
7 класс вопросы задание(1), 7 класс вопросы задание, 1223, 1-6,17-18, 25-30, 5-лекция, Өзін-өзі тану. 5 сын. 20 саб, анатомия тест, ЛФ 5 курс госпитальная терапия, клин.фармакология КФ антигипертензивных, антиангинальных, антиромбоцитарных..., Хроническая обструктивная болезнь легких. ХОБЛ (J44) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Хондродисплазия метафизарная, тип Шмида
(синоним: ме-
тафизарный дизостоз, тип Шмида)
.
Заболевание описано в 1949 г. F.
Schmid, в 1958 г. – P. Moroteaux и М. Lamy.
Клинические симптомы: отставание в росте,
варусная деформа-
ция голеней, варусная установка стоп, «утиная походка». Средний
рост взрослых больных составляет 130–160 см. Отмечаются высту-
пающие лобные бугры, выраженный поясничный лордоз. Интеллект
сохранен. Рентгенологически выявляются изменения в метафизах
всех трубчатых костей, но в большей степени – и в проксимальных от-
делах метафизов бедренных костей. В области коленных суставов ро-
стковые зоны расширены, особенно во внутренних отделах. Длинные
трубчатые кости нижних конечностей укорочены, расширены и дуго-
образно деформированы. Эпифизы трубчатых костей и тела позвон-

58
ков, как правило, интактны. На рисунке 16 слева – больной с метафи-
зарной хондродисплазией, тип Шмида (низкий рост, варусная дефор-
мация голеней), справа – здоровый мальчик того же возраста.
Попу-
ляционная частота
неизвестна.
Соотношение полов
–

M 1 : Ж 1.
Тип
наследования
– аутосомно-доминантный.
Дифференциальный диаг-
ноз:
другие типы метафизарных хондродисплазий; гипофосфатемия;
гипофосфатазия; гипохондроплазия; дисхондростеоз.
Минимальные
диагностические признаки: низкий рост
; признаки метафизарной
хондродисплазии.
Хондроэктодермальная дисплазия (
рис. 17) (синонимы: синдром
Эллиса-Ван Кревельда; мезоэктодермальная дисплазия).

Заболевание
описано в 1940 г. R. Ellis и S. Creveld.
Клинические симптомы:
у па-
циентов с

жүктеу/скачать 3,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 50 51 52 53 54 55 56 57 ... 71