Физическое развитие детей и подростков

Клинические симптомы: типична задержка фи-

жүктеу/скачать 3,68 Mb.

Pdf көрінісі

бет	51/71
Дата	17.10.2023
өлшемі	3,68 Mb.
	#186070
түрі	Учебное пособие

1 ... 47 48 49 50 51 52 53 54 ... 71

Байланысты:
tut ssmu-2011-13
7 класс вопросы задание(1), 7 класс вопросы задание, 1223, 1-6,17-18, 25-30, 5-лекция, Өзін-өзі тану. 5 сын. 20 саб, анатомия тест, ЛФ 5 курс госпитальная терапия, клин.фармакология КФ антигипертензивных, антиангинальных, антиромбоцитарных..., Хроническая обструктивная болезнь легких. ХОБЛ (J44) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Клинические симптомы: типична задержка фи-
зического развития, проявляющаяся еще пренатально.
Более вы-
ражена задержка в массе тела, чем в росте. Отмечается асимметрия
скелета различной степени выраженности. Наблюдаются отставание
костного возраста и позднее закрытие родничков, искривление V
пальца, частичное сращение II-III пальцев. Мозговая часть черепа не-
пропорционально велика по отношениию к лицевой, что создает
впечатление «псевдогидроцефалии». Лицо имеет треугольную фор-
му, рот маленький, губы узкие с опущенными уголками. Иногда
отмечаются голубые склеры и птоз. На коже имеются округлые, ко-
фейного цвета пятна размером от 1 до 30 см, обычно не возвышаю-
щиеся над поверхностью. В сыворотке крови и в моче в препубер-
татном периоде у больных вне зависимости от пола повышен уро-
вень гонадотропина. Половое развитие опережает возраст. Интел-
лект сохранен в большинстве случаев. Часто встречаются пораже-
ния мочеполовой системы. Описываются аномалии почек, криптор-
хизм и гипоспадия. Асимметрия конечностей и позвоночника может
приводить к нарушению походки.
Популяционная частота
неиз-
вестна.

Со
отношение полов –
M 1 : Ж 1.
Тип наследования
неизвес-
тен, большинство случаев спорадические. Предполагаются аутосом-
но-доминантный и аутосомно-рецессивный типы наследования.

Дифференциальный диагноз:
гемигипертрофия; нейрофиброматоз;
фиброзная дисплазия полиостотическая; хромосомы Х моносомия.

Минимальные диагностические признаки: отставание в росте с ро-
ждения
; асимметрия скелета; искривление V пальца; нарушение по-
лового развития.
Пикнодизостоз.
Впервые описан в 1962 г. P. Maroteaux и М.
Lamy.
Клинические симптомы:
для синдрома типичны
низкий pocт
,
недоразвитие костей лицевого черепа, выступающие лобные и заты-
лочные бугры, широкие черепные швы, неоплазия и тупой угол ниж-
ней челюсти, узкое небо, нарушение прорезывания зубов, частичная
адонтия, аномалии формы и положения зубов, множественный кариес
Характерной является дисплазия ключиц с частичной аплазией акро-
миальных отростков. Терминальные фаланги укорочены, ногти пло-
ские, кожа дорсальной поверхности морщинистая. В некоторых слу-

56
чаях наблюдается умственная отсталость. Отмечаются остеосклероз,
тенденция к переломам. При рентгенологическом обследовании вы-
являются повышенная плотность костей скелета, вормиевы кости, ги-
поплазия фронтального синуса, акроостеолиз дистальных фаланг, де-
формация длинных трубчатых костей вследствие переломов.

жүктеу/скачать 3,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 47 48 49 50 51 52 53 54 ... 71