Патогенез. Патологическая анатомия

С клинических позиций важно выделить три зве­на патогенетической цепи гломерулонефрита, полностью или частично управляемых врачом
(Е.М. Шилов):

• 
  Иммунный ответ на воздействие антигена.
  Антигенная стимуляция устраняется эрадикацией
  инфекции или активной антибиотикотерапией, пре­
  кращением приема «причинных» лекарственных
  препаратов. Если антиген неизвестен, иммунный
  ответ подавляется глюкокортико стер о идами и ци-
  тостатиками.
  
• 
  Иммунное воспаление - мишень для воздей­
  ствия глюкокортикостероидов, цитостатиков, анти-
  агрегантов (курантил), антикоагулянтов (гепарин, фе-
  нилин).
  
• 
  Склеротические процессы фармакологически
  не устраняются. Недоказанным эффектом подавле­
  ния активности фибробластов обладают цитостати-
  ки и курантил.
  

Клиника. Острый гломерулонефрит хроноло­гически связан с перенесенной за 1-2 нед. до него инфекцией (ангиной, обострением хронического тон­зиллита, назофарингитом, скарлатиной - болезнями «стрептококкового круга»). У некоторых больных инициирующими факторами являются вирусные ин­фекции, введение вакцин и сывороток.
В типичном варианте первые симптомы болез­ни - головные боли, отеки на лице, слабость. Боль­ной бледен, лицо отечное, особенно часты отеки век по утрам. Тоны сердца глуховаты, систолический шум на верхушке. Артериальное давление повыше­но до цифр 140/90-180/100 мм рт. ст. В анализе мочи - протеинурия, ми кр о гематурия, цилиндрурия. Воз­можна олигурия при высокой относительной плот­ности мочи. В крови увеличенная СОЭ, повышен­ные титры противострептококковых антител (при постстрептококковом гломерулонефрите).
Хронический гломерулонефрит. Абсолютный диагностический критерий - морфологический (дан­ные пункционной биопсии почки).
Относительные (клинические) критерии диагно­за определяются вариантом течения болезни.

• 
  Латентный хронический гломерулонефрит
  проявляется изолированным мочевым синдро­
  мом - протеинурией, гематурией, цилиндру-
  рией.
  
• 
  Гематурический гломерулонефрит. Критери­
  ями, позволяющими диагностировать гемату-
  рическую форму гломерулонефрита, являют­
  ся эритроцитурия, постоянно или эпизоди­
  чески достигающая уровня 50x10³ и более в
  1 мл мочи при суточной протеинурии не
  выше 0,5 г; наличие макрогематурии с суточ­
  ной протеинурией, не превышающей 1 г; обо­
  стрения заболевания в виде нарастания эрит-
  роцитурии, а не протеинурии при отсутствии
  остронефротического синдрома, отеков, арте­
  риальной гипертензии. Гематурический гло­
  мерулонефрит может быть идиопатическим,
  

ассоциированным с ОРВИ, исходом острого постстрептококкового гломерулонефрита, ис­ходом геморрагического васкулита, синдро­мом алкоголизма, хронического активного ге­патита и цирроза печени. Исход гематуричес-кого гломерулонефрита в терминальную ХПН редок.
♦ Нефротический вариант протекает с нефро-
тическим синдромом - клинико-лабораторным
симптомокомплексом, слагающимся из мас-
■ сивной протеинурии (20-50 г/сут), нарушений белкового и липидного обмена (гипопротеи-немия, диспротеинемия, гиперхолестерине-мия), у многих больных в сочетании с отека­ми и водянкой полостей. Нефротический син­дром может быть острым, доброкачествен­ным, спонтанно затухающим при единствен­ной атаке острого гломерулонефрита. При хроническом гломерулонефрите нефротичес­кий синдром может протекать волнообразно с чередованием обострений и ремиссий (хро­нический рецидивирующий вариант) или не­уклонно прогрессировать со снижением функ­ции почек.

• 
  Гипертонический вариант - это сочетание ди-
  астолической артериальной гипертензии с
  «малыми» изменениями мочи (протеинурия,
  гематурия, цилиндрурия).
  
• 
  Смешанный вариант гломерулонефрита - со­
  четание гипертонического и нефротического
  синдромов.
  
• 
  Злокачественный подострый (экстракапил­
  лярный) нефрит характеризуется высокой ги­
  пертонией, нефротическим синдромом, быс­
  трым развитием ХПН.
  

Располагая данными пункционной биопсии поч­ки, можно выявить следующие варианты хроничес­кого гломерулонефрита:

• 
  Минимальные изменения клубочков («липо-
  идный нефроз») клинически характеризуют­
  ся нефротическим синдромом (выраженная
  протеинурия, гипоальбуминемия, отеки, ана-
  сарка, липидемия). Прогноз в плане развития
  ХПН относительно благоприятный.
  
• 
  Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
  Клинически - протеинурия, гематурия, арте­
  риальная гипертония. Прогноз неблагоприят­
  ный.
  
• 
  Мембранозный гломерулонефрит. Клиничес­
  ки протеинурия; част паранеопластический ге-
  нез мембранозной нефропатии, что требует ис­
  ключения рака легких. Иногда антигенная сти­
  муляция вызвана вирусом гепатита В, лекар­
  ствами.
  
• 
  Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
  клинически протекает с протеинурией, гема­
  турией. При IgA-нефропатии (болезни Берже)
  - варианте мезангиопролиферативного гломе­
  рулонефрита с депозитами igA в клинике бо-
  

лезни преобладает моносимптом - рецидивы макро- и микрогематурии. Прогноз, как пра­вило, удовлетворительный.

• 
  Мезангиокапиллярный гломерулонефрит.
  Клинические манифестации разнообразны -
  изолированный мочевой синдром, нефроти-
  ческий синдром, артериальная гипертензия,
  «беспричинная» ХПН при малых изменениях
  мочевого осадка. Прогноз неблагоприятный.
  
• 
  Экстракапиллярный (с полулуниями) гломе­
  рулонефрит - вариант болезни с быстрым на­
  растанием симптомов ХПН. Может быть по­
  стинфекционным со спонтанным выздоровле­
  нием до 50% больных, что известно еще со
  времен С.С Зимницкого. В других случаях
  аналогичную клиническую картину имеет гло­
  мерулонефрит при системной красной волчан­
  ке, геморрагическом васкулите, гранулемато-
  зе Вегенера, узелковом периартериите. Требу­
  ется активная терапия, результат которой со­
  мнителен.
  

жүктеу/скачать 13,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: