Патогенез. Патологическая анатомия

Клиника, диагностика. Клинические вариан­ты первичной манифестации болезни:

• 
  «Классический» с симметричным поражени­
  ем межфаланговых, пястно-фаланговых,
  плюснефаланговых, реже лучезапястных и
  коленных суставов. Утренняя скованность со­
  провождается умеренными болями. Суставы
  припухшие, местная температура повышен­
  ная, изменения окраски нет. При таком нача­
  ле течение болезни прогредиентное, медлен­
  ное.
  
• 
  Моно- или олигоартрит крупных суставов.
  
• 
  Атаки рецидивирующего моно- или олигоар-
  трита, исчезающего без лечения (раньше эту
  форму суставной патологии называли инфек-
  ционно-аллергическим полиартритом). После
  3-5 атак такого артрита развивается «класси­
  ческий» ревматоидный артрит.
  

Для периода развернутых клинических прояв­лений характерен рецидивирующий прогрессирую­щий симметричный эрозивно-деструктивный поли­артрит с утренней скованностью, припуханием, бо­лями в суставах и их деформацией, ограничением объема движений. Поражаются любые суставы, кро­ме суставов исключения (дистальные межфаланго-вые суставы первых пальцев кистей и стоп). В про­цесс вовлекаются околосуставные ткани (связки, капсулы суставных сумок, сухожилия); характерна стероидная миопатия - уменьшение массы межкос­тных мышц на тыле кисти.
В исходе болезни формируются стойкие дефор­мации кистей: ульнарная девиация, «плавники мор­жа», «пуговичная петля», «шея лебедя». Эти типич­ные деформации формируют «ревматоидную кисть». Понятие «ревматоидная стопа» объединяет следую­щие типы деформации: молоточковидную деформа­цию пальцев, подвывих головок плюсневых костей, плоскостопие, «натоптыши», hallus valgus. Анкило­зы суставов запястья формируют «костный блок». Характерна сгибательная контрактура коленного су­става. Контрактуры других суставов (тазобедренных, челюстно-височных, грудино-ключичных сочлене­ний) развиваются редко.
Внесуставиые проявления болезни:

• 
  Скелетные мышцы. Уменьшение мышечной
  массы; миозиты; стероидная миопия; хрони­
  ческая миопатия в стадии исходов.
  
• 
  Ревматоидные узелки подкожные и периос-
  тальные - плотные, безболезненные, чаще на
  разгибательных поверхностях предплечий
  вблизи локтевого сустава.
  
• 
  Лимфаденопатия - чаще при тяжелом течении
  болезни.
  
• 
  Нервная система. Периферическая ишемичес-
  кая нейропатия с чувствительными расстрой­
  ствами по типу «перчаток» и «носков»; поли­
  невриты; компрессионная невропатия - тун­
  нельные синдромы.
  
• 
  Легкие. Интерстициальный фиброз; фибрози-
  

рующии альвеолит; плевриты; пневмониты.

• 
  Сердце. Миокардиты; чаще очаговые. Дист­
  рофии миокарда. Эндокардиты аортального,
  митрального клапанов.
  
• 
  Сосуды. Васкулиты: панартериит, капилляри-
  ты, синдром Рейно.
  
• 
  Печень. Жировой гепатоз; медикаментозный
  гепатит.
  
• 
  Желудочно-кишечный тракт. Хронический га­
  стрит, гастродуоденальные язвы (ятрогенные).
  
• 
  Почки. Диффузный гломерулонефрит; лекар­
  ственные нефропатии; вторичный амилоидоз
  с нефротическим синдромом, ХПН, полиор­
  ганной симптоматикой (амилоидоз кишечни­
  ка, сердца и др.).
  

Лабораторные методы:

• 
  Клинический анализ крови. Увеличение СОЭ.
  Нормо- или гипохромная анемия. Лейкоцитоз
  при высокой активности процесса, на фоне
  лечения глюкокортикоидами.
  
• 
  Биохимические показатели. Диспротеинемия
  за счет повышения процента а-2- и γ-глобу-
  линов. Повышенные острофазовые показате­
  ли (сиаловые кислоты, серомукоид, фибри­
  ноген, С-протеин и др.).
  
• 
  Иммунологические показатели. Обнаружение
  ревматоидного фактора (РФ) в 80-85% случа­
  ев болезни. На ранней стадии титры низкие
  (1:32 в реакции Ваалера-Роуза и 1:20 в латекс-
  реакции), в стадии развернутых проявлений
  титры соответственно 1:128 и 1:60 и выше.
  Повышение уровня циркулирующих иммун­
  ных комплексов (ЦИК) у 30-50% больных.
  При тяжелом течении болезни, полиорганном
  поражении могут выявляться антинуклеарный
  фактор (АНФ) и LE-клетки.
  
• 
  Синовиальная жидкость. Рыхлый муциновый
  сгусток, высокий цитоз; обнаруживаются ра-
  гоциты - клетки с округлыми зеленоватыми
  включениями в цитоплазме лейкоцитов. Раго-
  циты - специфический маркер ревматоидного
  артрита.
  

Лучевая диагностика:

• 
  1-я стадия. О коло суставной эпифизарный ос-
  теопороз, «размытая» структура костной тка­
  ни эпифиза, утолщение периартикулярных
  тканей.
  
• 
  2-я стадия. Сужение суставной щели, единич­
  ные симметричные, небольших размеров узу-
  ры-эрозии с четкими краями.
  
• 
  3-я стадия. Множественные узуры; в толще
  эпифизов - микрокисты; обширные разруше­
  ния суставных поверхностей, остеолиз пяст­
  ных костей.
  
• 
  4-я стадия. Костные анкилозы, подвывихи в
  пястно-фаланговых суставах с ульнарной де­
  виацией. Протрузия вертлужной впадины (при
  поражении тазобедренного сустава).
  

Критерии ревматоидного артрита Американской рев­матологической ассоциации:

1. 
   Утренняя скованность, продолжающаяся около
   часа в течение последних 6 недель.
   
2. 
   Припухлость трех и более суставов в течение 6 не­
   дель.
   
3. 
   Припухлость запястных, пястно-фаланговых, про­
   ксимальных межфаланговых суставов в течение
   6 недель.
   

1. 
   Симметричность припухания суставов.
   

4. 
   Типичные рентгенологические изменения суставов
   кистей (эрозии, околосуставной остеопороз).
   

2. 
   Подкожные ревматоидные узелки.
   

5. 
   Наличие ревматоидного фактора в сыворотке
   крови.
   

Диагноз весьма вероятен при наличии 2-3 крите­риев.
Особые формы ревматоидного артрита

•