Литературная  справка  по  проблеме

(М06.1  по  МКБ10)  –  тяжелое  мультисистемное 

иммуновоспалительное  заболевание.  Ранее  она 

рассматривалась как своеобразная форма ревма-

тоидного артрита, характеризующаяся тяжелым, 

быстро прогрессирующим суставным синдромом 

в сочетании с генерализованной лимфаденопати-

ей,  макулопапулезной  сыпью,  высокой  лабора-

торной активностью, значительным похуданием, 

длительной  лихорадкой  ремиттирующего,  ин-

термиттирующего  или  септического  характера, 

серонегативностью по ревматоидному и антину-

клеарному фактору. Однако учитывая, что забо-

левание  часто  проявляется  как  системная  поли-

органная патология при минимальных явлениях 

артрита либо вовсе без него, современными авто-

рами оно признано самостоятельной нозологией 

[6, 14].

аутоиммунных  заболеваний,  признается  зна-

чение  генетического  фактора  (полиморфизмы 

HLA-B27),  определяющего  саму  вероятность 

развития  болезни  и  его  иммунопатологический 

фон.  Значительное  внимание  уделяется  инфек-

ционным агентам, выступающим своеобразными 

триггерами запуска иммуновоспалительного про-

цесса, как вирусным (вирус Эпштейна – Барр, ци-

томегаловирус, вирус краснухи и др.), так и бак-

териальным  (иерсениоз  (Yersinia  enterocolitica), 

микроплазменная  инфекция  и  др.)  [11].  Совре-

менные представления о патогенезе БСВ таковы: 

инфекционный фактор, активировав патоиммун-

ный процесс, быстро утрачивает доминирующее 

значение в клинике, оставляя следы лишь в анам-

незе и обнаруживая себя по результатам ИФА. По-

сле инфекционного старта, приведшего к гипер-

активации  Т-клеток  и  макрофагов,  дальнейшая 

динамика  определяется  выбросами  провоспали-

тельных цитокинов, среди которых доминируют 

фактор  некроза  опухоли  альфа  и  интерлейкины 

(IL-1, IL-18, IL-6). Именно их влияние формирует 

яркую клиническую картину, которая в дальней-

шем  развивается  уже  вне  независимости  от  ин-

фекционного агента – как самостоятельная нозо-

логическая форма [10].

БСВ  –  крайне  редкая  патология,  она  реги-

стрируется  значительно  реже  многих  орфанных 

заболеваний  и  составляет,  по  данным  литера-

туры, от 1 до 1,6 случаев на 100 тыс. населения 

в  год.  Поражаются  преимущественно  молодые 

люди, причем имеет место двухфазная динамика 

подъема частоты – между 15–25 и 36–46 годами 

[8].  Клиническое  коварство  БСВ  заключается  в 

нескольких  особенностях,  прежде  всего  –  в  от-

сутствии  специфических  клинических  и  лабо-

раторных  признаков.  Заболевание  проявляется 

симптомами,  характерными  для  множества  дру-

гих болезней и групп нозологий: аутоиммунных, 

опухолевых (в том числе – опухолей крови) и ин-

фекционных.  Диагноз  БСВ  устанавливается  ис-

ключением всех этих групп заболеваний. 

Таким  образом,  БСВ  с