Именно такими характеристиками отличается

СИБИРСКИЙ НАУЧНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ, ТОМ 39, № 1, 2019

93

со  сдвигом  лейкоцитарной  формулы  до  миело-

цитов),  значительно  ускоренной  СОЭ.  В  биохи-

мическом анализе крови выявляется увеличение 

уровня трансаминаз (в частности – АлАТ), из бел-

ков активной фазы – С-реактивного белка (СРБ) 

и ферритина. Гистологическая картина биоптатов 

внутренних органов также лишена специфично-

сти [3, 16].

Миелобластная  гематосаркома  (С.92.3  по 

МКБ10)  –  редкая  злокачественная  опухоль  си-

стемы кроветворения, состоящая из миелоидных 

бластных  клеток,  с  созреванием  или  без  созре-

вания, пролиферирующих в очагах вне костного 

мозга  [2].  Заболевание  встречается  в  основном 

у пожилых людей, чаще – у мужчин (соотноше-

ние  мужчин  и  женщин  –  1,2  :  1),  средний  воз-

раст  пациентов  –  56  лет  (диапазон  от  1  месяца 

до  89  лет).  Этиология  миелоидной  саркомы  та-

кая же, как у острого миелобластного лейкоза и 

других  миелоидных  новообразований.  В  20  % 

случаев  миелобластная  гематосаркома  возника-

ет у лиц, перенесших трансплантацию костного 

мозга [4, 14]. В клинической картине заболевания 

могут поражаться любые органы и ткани, наибо-

лее часто – кожа, лимфатические узлы, желудоч-

но-кишечный тракт, кости, мягкие ткани и яички. 

Менее чем в 10 % случаев миелоидная саркома 

представлена  множественными  мультиорганны-

ми поражениями [1, 4].

Опухоль  отличается  высокой  степенью  зло-

качественности. В клинике она представлена бы-

строрастущими массами опухолевой ткани. При 

поражении лимфатических узлов быстро (в тече-

ние нескольких недель) образуются крупные кон-

гломераты до 10–16 см с прорастанием опухоли в 

окружающие органы и ткани. Ярко представлены 

признаки  опухолевой  интоксикации:  немотиви-

рованная  лихорадка  неправильного  типа,  устой-

чивая к антибиотикам и антипиретикам, ночной 

профузный пот, похудание за месяц на 10–15 % 

от  исходного  веса.  При  диссеминации  опухоли 

в  области  массивной  иннервации  возникает  вы-

раженный болевой синдром [12]. При вторичном 

поражении  костного  мозга  опухолевыми  сарко-

матозными миелобластами – клиническая карти-

на  недостаточности  костно-мозгового  кроветво-

рения,  характерная  для  острого  миелобластного 

лейкоза (в общем анализе крови – анемия, нейтро-

пения, тромбоцитопения, бластемия): геморраги-

ческий, анемический, инфекционный синдромы, 

которые доминируют в клинической картине [1].

При  гистологическом  исследовании  биопси-

рованных  пораженных  миелобластной  гемато-

саркомой  лимфатических  узлов  обнаруживается 

проникновение  опухолевых  миелобластов  в  па-

ракортикальные  зоны,  окружающие  реактивные 

фолликулы,  либо  перинодальные  пролифераты. 

Дифференциальный  диагноз  проводится  в  пер-

вую очередь со злокачественной лимфомой. При 

иммуногистохимии  в  парафиновых  срезах  опу-

холи  опухолевые  миелобласты  экспрессируют 

маркеры CD33, CD34, CD68 (KP1, но не PGM1) 

и  KIT  (CD117).  При  FISH-  и/или  цитогенетиче-

ском  исследовании  примерно  в  55  %  случаев 

обнаруживаются  хромосомные  аберрации:  мо-

носомия 7; трисомия 8; трисомия 4; моносомия 

16;  потеря  16q,  5q  или  20q.  Полихимиотерапев-

тические  протоколы  лечения  миелобластной  ге-

матосаркомы соответствуют протоколам лечения 

острого миелобластного лейкоза [14].

жүктеу/скачать 377,02 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: