Именно такими характеристиками отличается

94

СИБИРСКИЙ НАУЧНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ, ТОМ 39, № 1, 2019

трофильный лейкоцитоз до 19 × 10

9

/л со сдвигом 

лейкоцитарной  формулы  влево  (23  %  палочко-

ядерных нейтрофилов), СОЭ 63 мм/ч. Из белков 

активной фазы наиболее высокий уровень отме-

чался у СРБ и ферритина (больше референтного 

в 20 раз), регистрировалось увеличение содержа-

ния ЛДГ, АлАТ, АсАТ и щелочной фосфатазы при 

нормальном  уровне  билирубина  и  отсутствии 

желтухи.  Обнаруживалась  гипоальбуминемия 

при  неизменной  концентрации  общего  белка. 

ИФА и ПЦР-исследование на вирусные гепатиты 

дали отрицательный результат. В иммунограмме 

уровень Ig всех классов в норме, при этом в кро-

ви  регистрировалось  резко  повышенное  число 

Т-клеток  CD3+,  в  основном  за  счет  популяции 

CD8+, увеличение числа элементов CD25+. Рев-

матоидный  фактор,  LE-клетки,  антинуклеарные 

антитела  не  обнаружены.  Многочисленные  по-

севы крови на стерильность дали отрицательные 

результаты, однако высокое содержание пресеп-

сина (430 пг/мл при норме менее 200 пг/мл) по-

зволило остановиться на диагнозе «сепсис». При 

этом лихорадка антибиотиками и антимикотика-

ми не купировалась.

Пациентка настояла на выписке и через род-

ственников обратилась на консультацию в клини-

ку Республики Корея, где из обследований было 

проведено только тотальное ПЭТ-КТ исследова-

ние. Результаты показали высокую полиорганную 

метаболическую  активность:  отмечалось  пора-

жение всех групп лимфатических узлов, костной 

ткани  (таз,  грудина,  ребра,  позвонки,  ключицы, 

проксимальные метадиафизы плечевых и бедрен-

ных  костей).  Высказано  предположение  о  нали-

чии  у  пациентки  системного  лимфопролифера-

тивного  заболевания.  Дальнейшее  обследование 

в  клинике  Республики  Корея  пациенткой  было 

прервано по экономическим мотивам.

Онкологической службой территории по диа-

гностической квоте больную направили в феде-

ральное  онкологическое  учреждение  г.  Москвы, 

в котором провели биопсию подмышечного лим-

фоузла.  По  результатам  гистологического  и  им-

муногистохимического  исследования  биоптата 

была  заподозрена  миелобластная  гематосаркома 

с  аберрантным  иммунофенотипом.  Даны  реко-

мендации  по  проведению  курса  индукционной 

полихимиотерапии по схеме «7 + 3» в гематоло-

гическом отделении по месту жительства. Однако 

оценка клинической картины в динамике (отсут-

ствие  прогрессии  лимфопролиферативного  син-

дрома, реактивные изменения в костном мозге по 

результатам исследования стернального пунктата 

и  трепанобиопсии)  не  позволили  гематологам 

утвердиться в диагнозе миелобластного гемобла-

стоза и выйти на программную полихимиотера-

пию.  Дифференциальный  диагноз  проводился 

между системной ревматологической и инфекци-

онной патологией. 

Поскольку ревматологические маркеры были 

отрицательными,  диагноз  системного  коллаге-

ноза  консилиумом  врачей-ревматологов  под-

твержден не был. При повторном обследовании 

на  инфекционную  патологию  были  выявлены 

антитела против иерсиний (Yersinia enterocolitica, 

титр антител 1 : 50), что при поддержке консили-

ума врачей-инфекционистов позволило гематоло-

гам полностью отказаться от гемобластоза и оста-

новиться на диагнозе «лейкемоидная реакция по 

смешанному типу на фоне экстраинтестинально-

го  иерсениоза»,  с  рекомендацией  продолжения 

обследования  и  лечения  в  клинике  инфекцион-

ных  болезней.  Однако  на  комплексное  противо-

инфекционное лечение пациентка не ответила, ее 

состояние  ухудшилось:  лихорадка  и  высыпания 

на  коже  прогрессировали,  появились  явления 

полисерозита.  Все  это  потребовало  вернуться  к 

предположению об опухолевом генезе патологии.

Больная  была  госпитализирована  в  отделе-

ние  химиотерапии  онкогематологических  за-

болеваний  Национального  медицинского  ис-

следовательского  центра  имени  В.А.  Алмазова, 

где  на  основании  цитогенетического,  молеку-

лярно-генетического  обследования,  повторной 

ПЭТ-КТ  и  комиссионного  пересмотра  гистоло-

гических препаратов биоптатов диагноз гемобла-

стоза  был  полностью  снят.  Консилиум  выявил 

наиболее  полное  соответствие  клинической  и 

параклинической  картины  заболевания  крите- 

риям  M.  Yamaguchi  et  al.  БСВ  с  поражением 

мышц, суставов, кожи, ретикуло-эндотелиальной 

системы  высокой  степени  активности.  Однако 

быстро  прогрессирующее  ухудшение  состояния 

пациентки в виде появления и прогрессии невро-

логической  симптоматики  и  явлений  синдрома 

активации макрофагов (гемофагоцитарного син-

дрома с нарастанием анемии, тромбоцитопении и 

нарушений гемостаза) не позволили продолжить 

дообследование  и  потребовали  неотложного  на-

чала  лечения.  По  жизненным  показаниям  была 

начата  пульс-терапия  глюкокортикостероидами 

с включением в протокол таргетных препаратов 

против провоспалительных цитокинов (анакинра 

и  актемра),  тофацитиниба  (ингибитор  молекул 

семейства  JAK-1,  2,  3)  в  комбинации  с  массив-

ной  симптоматической  терапией.  К  сожалению, 

несмотря  на  все  усилия,  полученная  стабили-

зация  состояния  пациентки  носила  временный 

характер:  нарастала  полиорганная  недостаточ-

ность,  признаки  синдрома  диссеминированного 

внутрисосудистого  свертывания  (ДВС)  на  этом 

фоне, прогрессировала неврологическая симпто-

жүктеу/скачать 377,02 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: