Именно такими характеристиками отличается

СИБИРСКИЙ НАУЧНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ, ТОМ 39, № 1, 2019

91

мультисистемная  форма  болезни  Стилла  взрос-

лых (БСВ), протекающая с яркой иммунопатоло-

гической макрофагальной и Т-клеточной реакци-

ей с гиперплазией за счет клеточной реактивной 

пролиферации  лимфатических  узлов,  селезенки 

и выраженной интоксикацией [6]. При этом ней-

трофильно-моноцитарная лейкемоидная реакция 

крови, «пограничные» гистологические и имму-

ногистохимические  характеристики  биоптата 

лимфоузла требуют исключения как системного 

инфекционного процесса, так и злокачественного 

миелоидного гемобластоза, в частности – миело-

бластной гематосаркомы. В дополнение к этому, 

если иммунопатологический процесс отличается 

быстрой динамикой с формированием состояний, 

угрожающих жизни пациента, лечащий врач по-

падает в крайне сложную ситуацию.

Принятие  решения  о  гематологическом  диа-

гнозе в этом случае диктует необходимость назна-

чения  миелоаблативных  программ  полихимио-

терапии, которые сами по себе, в случае ошибки, 

угрожают иммунокомпрометированному пациен-

ту летальным исходом [5]. С другой стороны, от-

каз от диагноза гемобластоза при сомнительных 

данных  морфологического  и  иммуноморфоло-

гического  исследований  требует  особых  клини-

ческих обоснований и ставит врача в уязвимую 

позицию  неоказания  медицинской  помощи  ге-

матологическому больному. В случае гибели па-

циента  ситуация  для  врача  становится  и  вовсе 

драматической,  особенно  перед  лицом  внешней 

экспертизы. 

Сложная,  многоэтапная  дифференциальная 

диагностика требует значительного времени для 

постановки  правильного  диагноза,  что  являет-

ся  проблемой  для  большинства  клиник  во  всем 

мире. Это подтверждается данными международ-

ных  регистров.  В  соответствии  с  ними  диагноз 

БСВ  в  лечебно-профилактических  учреждени-

ях  развитых  стран  в  среднем  устанавливается  в 

сроки  от  4  месяцев  до  года,  иногда  затягиваясь 

до  3–4  лет  [13].  Изложенной  проблеме  в  меди-

цинской литературе посвящены довольно редкие 

публикации,  описывающие  отдельные  случаи 

БСВ и дифференциально-диагностические алго-

ритмы, использованные врачом в конкретной си-

туации. В силу этого тема статьи актуальна для 

практической онкогематологии.

жүктеу/скачать 377,02 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: