Клинические проявления системной склеродермии.
Поражение внутренних органов
Гипомобильность пищевода и других отделов ЖКТ
Интерстициальное поражение легких
Артериальная
легочная гипертензия
Поражение сердца: нарушения ритма, проводимости,
сократительной способности
Поражение почек: острый почечный криз,
хроническая
нефропатия
Диагноз.
Предварительные
классификационные критерии
для
системной склеродермии
(1980)
Большой критерий
: проксимальная склеродерма*
Малые критерии
:
•
Склеродактилия
•
Дигитальная ишемия
•
Базальный пневмофиброз
Достоверный диагноз ССД – один большой критерий или два
(три) малых критерия
Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma).
Arthritis Rheum 1980; 23(5):581-590
20% больных с лимитированной формой не
удовлетворяют критериям АCR
Нормальные капилляры при
первичном феномене Рейно
Равномерное расположение капиллярных
петель вдоль ногтевого ложа (
увеличение
х200. Фото М.Кутоло
)
Неравномерное расположение
расширенных капилляров,
уменьшение их числа,
мегакапилляры, элементы
неоангиогенеза
Вторичный синдром Рейно
«Склеродермический» профиль
капилляроскопии у больных с феноменом
Рейно имеет прогностическое значение в
плане эволюции в
системный склероз
(
Maricq HR , 1983)
Достарыңызбен бөлісу: 
