Легочная гипертензия (А)
Бозентан
-
неселективный антагонист рецепторов эндотелина-1
Сикстазентан –
селективный антагонист рецептора эндотелина
Силденафил
-
ингибитор фосфодиэстеразы-5 («Rovatio»)
Эпопростенол
* («Flolan»)
Поражение кожи (А
): Метотрексат
- при ранней диффузной форме
Интерстициальное поражение легких (А)
Циклофосфамид -
на фоне лечения происходит уменьшение одышки,
увеличение жизненной емкости легких и качества жизни, однако исходно
нарушенная диффузионная способность легких не восстанавливается
Препарат назначается из расчета 1-2,5 мг/кг в сутки в таблетках или 600-750
мг/м² в месяц, как правило, одновременно с кортикостероидами по 10 мг в сутки
УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ
(ПЕРИАРТЕРИИТ) (УП)
•
- иммунокомплексное заболевание, в основе
которого лежит поражение периферических
и висцеральных артерий, преимущественно
мелкого и среднего калибра.
•
Наиболее часто при УП повреждаются
сосуды кожи, почек, периферических нервов,
мышц и желудочно-кишечного тракта.
•
Вовлечение в процесс других органов
наблюдается редко.
•
Это довольно редкое заболевание.
Классификационные критерии узелкового
полиартериита у детей
№
п/п
Критерии
Уточнение
1.
Множественный асимметричный
мононеврит или асимметричный
полиневрит
Сочетанное
или
последовательное
поражение
лучевого,
локтевого,
срединного, малоберцового и других
нервов.
2.
Ишемическое поражение
кишечника
Инфаркт, некроз стенки кишечника с
единичными
или
множественными
очагами поражения.
3.
Синдром артериальной
гипертензии
Стойкое увеличение диастлического АД в
сочетании с мочевым синдромом и,
возможно, маркерами гепатита В.
4.
Характерные ангиографические
изменения
Аневризмы
мелких
и
средних
внутриорганных артерий в сочетании с
очаговой сосудистой деформацией –
печеночных, почечных и других артерий.
5.
Некротизирующий васкулит по
данным биопсии
Деструктивно-пролиферативный васкулит
мелких и средних
|
