По присхождению выделяют две группы энзимопатических желтух: - наследуемые (первичные) и - приобретённые (вторичные).
Рис. 26–10. Наиболее частые виды энзимопатических желтух.
Первичные энзимопатические желтухи. Они развиваются при генных дефектах ферментов и некоторых белков, обеспечивающих пигментный обмен в гепатоцитах. В связи с этим, описано несколько нозологических форм, относящихся к этой группе желтух. Характеристика их: - синдрома Жильбера (семейной негемолитической желтухи), - синдрома Дабина‑Джонсона, - синдрома Криглера‑Найяра, - синдрома Ротора приведена на рис. 26–10. Приобретённые (вторичные) энзимопатические желтухи вызваны прижизненными нарушениями свойств ферментов, участвующих в метаболизме жёлчных пигментов и синтезе компонентов мембран гепатоцитов. Причинами их развивития чаще всего являются: - интоксикации организма гепатотропными ядами (например, этанолом или четырёххлористым углеродом), некоторыми ЛС (например, парацетамолом, левомицетином), веществами для холецистографии; - инфекционные поражения печени (например, вирусами, бактериями, их эндо‑ и экзотоксинами); - повреждения гепатоцитов антителами, цитотоксическими лимфоцитами и макрофагами.
Достарыңызбен бөлісу: |
