Методическая разработка для студентов IV курса педиатрического факультета по проведению практического занятия по разделу «Патология детей младшего возраста»
жүктеу/скачать 0,85 Mb. Pdf көрінісі
|
13 MRS VPS 1
- Бұл бет үшін навигация:
- Лечение ПТМС на первом этапе
| Дифференциальный диагноз
необходимо проводить с тетрадой Фалло, атрезией лёгочной артерии, общим артериальным стволом, тотальным аномальным дренажом лёгочных вен. Лечение ПТМС на первом этапе направлено на предупреждение закрытия ОАП, особенно при ТМС с ДМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка (проводится инфузия простагландина Е1). Также важно корригировать метаболический ацидоз и анемию, сердечную недостаточность, объем циркулирующей крови. У новорожденных с выраженной гипоксемией проводится паллиативная операция под контролем ультразвука – закрытая атриосептостомия с помощью специального баллона (процедура Рашкинда) для увеличения межпредсердного сообщения. В случаях ригидной межпредсердной перегородки возможно применение ножевой атриосептостомии или дилатация отверстия баллоном высокого давления. Показанием для радикальной оперативной коррекции является сам порок с выраженной гипоксемией. К вмешательствам, полностью устраняющим гипоксемию, относятся операция анатомической коррекции порока (артериальное переключение с реимплантацией венечных артерий, операция Жатене) и операция Мастарда и Сеннинга (предсердное переключение или гемодинамическая коррекция) в пределах первого месяца жизни. При наличии ДМЖП или лёгочного стеноза нагрузка на левый желудочек сохраняется. Поэтому анатомическая коррекция с закрытием ДМЖП возможна и в более поздние сроки (в 3-6 мес.). Операция по предсердному переключению заключается в том, что в условиях искусственного кровообращения и регулируемой гипотермии проводится атрисептопластика. При этом создается канал для дренирования крови из легочных вен и коронарного синуса через трикуспидальный клапан в правый желудочек, а крови из полых вен через митральный клапан – в левый желудочек, переводя ПТМС в корригированную. У детей более старшего возраста с ДМЖП и выраженным легочным стенозом выполняют операцию Растелли. Коррекция заключается в том, что создается внутрисердечный «туннель» для оттока крови из левого желудочка в аорту и имплантируется кондуит между правым желудочком и лёгочным стволом. Осложнение. После гемодинамической коррекции (предсердное переключение) системным остаётся правый желудочек. При данном типе операции не бывает долговременного хорошего результата. В условиях высокого давления насосная функция правого желудочка постепенно снижается, нарушается функция трикуспидального клапана, и при этом часто возникают нарушении ритма. Прогноз. 30% детей с ПТМС умирают на первой неделе, 50% - в периоде новорожденности и 90% - в течение первого года жизни, до двух лет доживают не более 7% больных. При сочетании ПТМС с большим ДМЖП и умеренным стенозом лёгочной артерии (что является наилучшей корригирующей комбинацией), при естественном течении порока больные доживают до 4-5 лет. Основными причинами смерти являются тяжёлая гипоксия и ацидоз, сердечная недостаточность, застойно- бактериальные пневмонии. жүктеу/скачать 0,85 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|