Атрио-вентрикулярная коммуникация, открытый атриовентрикулярный
канал (АВК)
– ВПС, составными компонентами которого являются первичный дефект
межпредсердной перегородки, расщепление створок митрального и трикуспидального
клапанов, дефект межжелудочковой перегородки.
Порок может быть частичным и полным. При полной АВК определяются оба
септальных дефекта и единый атриовентрикулярный клапан. При частичной АВК –
первичный ДМПП с разделенными отверстиями для митрального и трикуспидального
клапанов, которые сформированы на одном уровне (в норме трикуспидальный клапан
смещён верхушке сердца). АВ-клапаны, при этом варианте порока, прикреплены к
верхнему краю межжелудочковой перегородки. Расщепление створки митрального
клапана может быть в виде небольшого диастаза или доходить до её основания. От
краев расщепления нередко отходят дополнительные хорды, прикрепленные к
межжелудочковой перегородке, также возможны аномалии папиллярных мышц.
Эпидемиология.
Частота АВК среди всех ВПС составляет 3-4%, и 6% среди
критических ВПС. У 60-70% детей с АВК выявляется полная форма порока, 50% этих
больных имеют синдром Дауна.
Достарыңызбен бөлісу: |