Методическая разработка для студентов IV курса педиатрического факультета по проведению практического занятия по разделу «Патология детей младшего возраста»
Полная транспозиция магистральных сосудов (ПТМС)
жүктеу/скачать 0,85 Mb. Pdf көрінісі
|
13 MRS VPS 1
- Бұл бет үшін навигация:
- Эпидемиология.
- Гемодинамика.
| Полная транспозиция магистральных сосудов (ПТМС)
– ВПС, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка и несёт венозную кровь к тканям организма, а легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несёт артериальную кровь к лёгким. Эпидемиология. Частота ПТМС составляет 12-20% среди всех ВПС, и 23% среди критических ВПС. ПТМС чаще обнаруживается у мальчиков. С большой частотой ПТМС сопутствуют ДМЖП, стеноз легочной артерии, аномалии коронарного кровообращения. Гемодинамика. Во внутриутробном периоде, в отсутствии функционирования малого круга кровообращения ПТМС практически не влияет на развитие плода. Ребенок рождается в срок, с хорошим весом. После рождения, при данном пороке аорта, отходящая от правого желудочка, несёт венозную кровь, которая, пройдя системный круг, возвращается через полые вены в правое предсердие. Артериальная кровь лёгочной артерии, отходящей от левого желудочка, пройдя через лёгкие, возвращается в левое предсердие. Большой и малый круг кровообращения разобщены. В большом круге кровообращения постоянно циркулирует кровь с низким содержанием кислорода, а в малом круге кровообращения – с высоким. Жизнь возможна при наличии коммуникаций между ними: ОАП, ДМЖП, ДМПП. Шунтирование крови при ТМС всегда двухстороннее. При рождении в связи с падением лёгочного сосудистого сопротивления происходит веноартериальный сброс крови через ОАП. Резко возрастает объём циркулирующей крови в малом круге кровообращения, что приводит к сбросу крови слева направо через ДМПП. Двунаправленный сброс крови происходит при наличии ДМЖП: справа налево - во время систолы и слева направо – во время диастолы. При сопутствующем стенозе лёгочной артерии или высокой лёгочной гипертензии шунтирование через ДМЖП происходит в другом порядке: слева направо – в систолу и справа налево – в диастолу. Значительная гиперволемия малого круга кровообращения возникает при большом диаметре ОАП или ДМЖП. При наличии ДМЖП у больных с ПТМС высокая лёгочная гипертензия развивается быстрее (уже к 3-4месяцам), чем при бледных пороках с обогащением малого круга кровообращения и быстро приобретает склерозирующий характер. Компенсаторно у пациентов с ПТМС развивается полицитемия, полиглобулия, коллатеральное кровообращение через бронхиальные сосуды лёгких, увеличивается объём циркулирующей крови. В связи с тем, что правый желудочек функционирует в режиме большого круга кровообращения, против высокого периферического сопротивления в аорте, он значительно гипертрофируется. Гипертрофия левого желудочка наступает позже из-за увеличенного легочного кровотока и перегрузки объёмом. Более быстрая и выраженная гипертрофия левого желудочка наступает при сопутствующем стенозе лёгочной артерии. Однако все эти механизмы не могут компенсировать выраженной артериальной гипоксемии и гипоксии. У больных с ПТМС существует резкий контраст между газовым составом крови в легочных венах и аорте. В крови, оттекающей от легких рО 2 составляет 100-110 мм рт. ст., рСО 2 – 15-25 мм рт. ст. В большого круга кровообращения рО 2 крови составляет 35– 37 мм рт. ст., рСО 2 – около 45 мм рт. ст. Поэтому уже через несколько часов после рождения ребенка развивается дефицит кислорода, возрастают анаэробный метаболизм и продукция лактата, истощаются запасы гликогена. Развиваются метаболический ацидоз и нарушения функции клеток. жүктеу/скачать 0,85 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|