Методическая разработка для студентов IV курса педиатрического факультета по проведению практического занятия по разделу «Патология детей младшего возраста»


Полная транспозиция магистральных сосудов (ПТМС)



Pdf көрінісі
бет32/51
Дата10.04.2022
өлшемі0,85 Mb.
#138696
түріМетодическая разработка
1   ...   28   29   30   31   32   33   34   35   ...   51
Байланысты:
13 MRS VPS 1

Полная транспозиция магистральных сосудов (ПТМС)
– ВПС, при котором 
аорта отходит от морфологически правого желудочка и несёт венозную кровь к тканям 
организма, а легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несёт 
артериальную кровь к лёгким. 
Эпидемиология.
 
Частота
 
ПТМС составляет 12-20% среди всех ВПС, и 23% среди 
критических ВПС. ПТМС чаще обнаруживается у мальчиков. С большой частотой 
ПТМС сопутствуют ДМЖП, стеноз легочной артерии, аномалии коронарного 
кровообращения.
Гемодинамика. 
Во внутриутробном периоде, в 
отсутствии 
функционирования 
малого 
круга 
кровообращения ПТМС практически не влияет на развитие 
плода. Ребенок рождается в срок, с хорошим весом. 
После рождения, при данном пороке аорта, отходящая 
от правого желудочка, несёт венозную кровь, которая, 
пройдя системный круг, возвращается через полые вены в 
правое предсердие. Артериальная кровь лёгочной артерии, 
отходящей от левого желудочка, пройдя через лёгкие, 
возвращается в левое предсердие. Большой и малый круг 
кровообращения разобщены. В большом круге кровообращения постоянно 


циркулирует кровь с низким содержанием кислорода, а в малом круге кровообращения 
– с высоким. Жизнь возможна при наличии коммуникаций между ними: ОАП, ДМЖП, 
ДМПП. Шунтирование крови при ТМС всегда двухстороннее. При рождении в связи с 
падением лёгочного сосудистого сопротивления происходит веноартериальный сброс 
крови через ОАП. Резко возрастает объём циркулирующей крови в малом круге 
кровообращения, что приводит к сбросу крови слева направо через ДМПП. 
Двунаправленный сброс крови происходит при наличии ДМЖП: справа налево - во 
время систолы и слева направо – во время диастолы. При сопутствующем стенозе 
лёгочной артерии или высокой лёгочной гипертензии шунтирование через ДМЖП 
происходит в другом порядке: слева направо – в систолу и справа налево – в диастолу. 
Значительная гиперволемия малого круга кровообращения возникает при большом 
диаметре ОАП или ДМЖП. При наличии ДМЖП у больных с ПТМС высокая лёгочная 
гипертензия развивается быстрее (уже к 3-4месяцам), чем при бледных пороках с 
обогащением малого круга кровообращения и быстро приобретает склерозирующий 
характер.
Компенсаторно у пациентов с ПТМС развивается полицитемия, полиглобулия, 
коллатеральное кровообращение через бронхиальные сосуды лёгких, увеличивается 
объём циркулирующей крови. В связи с тем, что правый желудочек функционирует в 
режиме большого круга кровообращения, против высокого периферического 
сопротивления в аорте, он значительно гипертрофируется. Гипертрофия левого 
желудочка наступает позже из-за увеличенного легочного кровотока и перегрузки 
объёмом. Более быстрая и выраженная гипертрофия левого желудочка наступает при 
сопутствующем стенозе лёгочной артерии. Однако все эти механизмы не могут 
компенсировать выраженной артериальной гипоксемии и гипоксии. 
У больных с ПТМС существует резкий контраст между газовым составом крови в 
легочных венах и аорте. В крови, оттекающей от легких рО

составляет 100-110 мм рт. 
ст., рСО

– 15-25 мм рт. ст. В большого круга кровообращения рО

крови составляет 35–
37 мм рт. ст., рСО

– около 45 мм рт. ст. Поэтому уже через несколько часов после 
рождения ребенка развивается дефицит кислорода, возрастают анаэробный метаболизм 
и продукция лактата, истощаются запасы гликогена. Развиваются метаболический 
ацидоз и нарушения функции клеток.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   28   29   30   31   32   33   34   35   ...   51




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет