Методические разработки для студентов Часть 1 (7 семестр) Издание 6-е, исправленное и дополненное



Pdf көрінісі
бет122/163
Дата18.09.2024
өлшемі2,24 Mb.
#204577
түріМетодические разработки
1   ...   118   119   120   121   122   123   124   125   ...   163
Байланысты:
Гинекология 1ч (методичка) (3)

Место проведения занятия:
учебная комната, гинекологическое отделение. 
Оснащение: 
истории болезни, клинические задачи, рентгенологические снимки, 
ультразвуковые снимки, мультимедийная презентация, система для интерактивного 
опроса. 
План организации занятия: 
Продолжительность занятия – 135 мин. 
Контроль исходного уровня знаний студентов и теоретический разбор темы 
(интерактивное семинарское занятие)
85 мин.
Работа в гинекологическом отделении: разбор историй болезни, демонстрация 
больных
40 мин.
Итоги занятия, домашнее задание 
10 мин.
 
Врожденный порок (аномалия) развития 
— структурные изменения (половых 
органов), выходящие за пределы вариаций их нормального строения, которые либо 
генетически обусловленные, либо в результате нарушения внутриутробного развития. 
Аномалии матки и влагалища наблюдаются у 4–7%, при бесплодии этот показатель 
может достигать 8%, а у пациенток с привычным невынашиванием беременности — 12,6–
18,2%. Внутриматочная перегородка наблюдается у 1:200–1:600 новорожденных девочек. 
Частота аплазии маточных труб и агенезии гонад составляет 1:24 000 новорожденных. У 
каждой 4000–5000-й новорожденной наблюдается аплазия матки и влагалища. 
Тесная связь эмбриогенеза половой и мочевой систем определяет сочетания их 
аномалий, выявляемых в диапазоне 10-100%. 
Почка человека формируется из нефрогенного тяжа в три последовательных этапа: 
предпочка (пронефрос), первичная (мезонефрос) и вторичная (метанефрос) почки. Это – 
не стадии трансформации одного и того же органа, а три разных образования, 
возникающие друг за другом из нефрогенного тяжа (феномен субституции). 
Пронефрос и мезонефрос подвергаются инволюции на 4 и 9 неделях эмбрионального 
развития. В процессе инволюции предпочки и первичной почки формируются их остатки: 
одни, отшнуровываясь, создают функционально полноценные органы (от предпочки – 
мочеточник, от первичной почки – внутренние половые органы), другие – это 
нефункциональные клетки, рудименты самих инволюционировавших почек (предпочки – 
гартнеров
ход, или первичный мочевой остаток, располагающийся паравагинально; 
первичной почки – 
эпоофорон
и 
параофорон
, располагающиеся параовариально). 
Существование рудиментов предпочки и первичной почки в женском организме 
незаметно, если не возникают кисты этих образований (
киста гартнерова хода, 
параовариальная киста
). 
Внутренние половые органы закладываются сначала как индифферентные органы из 
полового тяжа, медиальной части каждой первичной почки, на 4-6 неделе эмбриогенеза. 
Половая дифференцировка проявляется развитием детерминированных полом гонад 
(половых 
желез): 
у 
мужчин 
– 
яичек, 
а 
у 
женщин 
– 
яичников.


Пороки развития женских половых органов
121 
Начало развития пока еще не дифференцированных гонад связано с миграцией 
первичных половых клеток (
гоноцитов
), образующихся в стенке желточного мешка, по 
дорсальной брыжейке заднего отдела кишечной трубки – в мезотелий, на 5-й неделе 
эмбриогенеза. Конечной локацией первичных половых клеток являются половые тяжи 
половых бугорков (валиков) Вольфовых тел
. Если гоноциты не достигнут половых тяжей 
половых бугорков, то дальнейшего развития и роста гонад не произойдет. Половые 
бугорки формируются на медиальной стороне Вольфовых тел в результате активной 
пролиферации целомического эпителия, покрывающего скопление мезенхимы этих 
образований. Пролиферируя, эпителий погружается в мезенхиму полового бугорка, 
образуя многочисленные нити (примитивные половые тяжи). Именно сюда мигрируют 
гоноциты. В результате миграции половых клеток и пролиферации целомического 
эпителия половые бугорки отшнуровываются, становясь 
недифференцированными 
гонад
ами. 
До 45–50 дня эмбрионального развития зачатки гонад не имеют половой 
дифференцировки. Далее играет роль наличие или отсутствие Y-хромосомы, поскольку 
только эта хромосома имеет на своем коротком плече ген SRY, кодирующий 
регуляторный фактор TDF (Testis–Determining Factor). Фактор TDF определяет 
дифференцировку 
мужского 
типа 
гонад 
из 
изначально 
бипотентных 
недифференцированных гонад.
В присутствии TDF примитивные половые тяжи продолжают прорастать внутрь 
гонады, становясь медуллярными тяжами и постепенно теряя связь с поверхностным 
эпителием: в яичке тяжи от поверхности отделяет плотный слой соединительной ткани – 
белочная оболочка. Сами половые тяжи яичка состоят из клеток Сертоли (берут начало из 
поверхностного эпителия), а между тяжами в яичках находятся клетки Лейдига (берут 
начало из мезенхимы). 
Клетки Сертоли
сразу начинают секретировать АМГ 
(антимюллеров гормон), что приводит к регрессии мюллеровых протоков и 
формированию мужских половых органов. Кроме того, клетки Сертоли вырабатывают 
фермент, тормозящий мейоз сперматогоний. К 8-й неделе гестации 
клетки Лейдига
начинают вырабатывать тестостерон → дигидротестостерон, влияя на дальнейшую 
половую дифференцировку и рост половых органов в эмбрионе мужского пола. 
При отсутствии Y-хромосомы и TDF, «по умолчанию», половые органы развиваются 
по женскому типу.
При кариотипе 46ХХ нет Y-хромосомы, нет TDF → яичек, а значит, тестостерона, 
дигидротестостерона и АМГ. В этих условиях дифференцировка внутренних половых 
органов происходит по женскому типу: 
- при отсутствии Y-хромосомы недифференцированные гонады развиваются как 
яичник; 
- при отсутствии тестостерона и дигидротестостерона вольфов проток дегенерирует; 
- при отсутствии АМГ мюллеровы протоки не регрессируют, а развиваются в матку 
(маточные трубы, тело, шейка) и верхнюю треть влагалища. 
В недифференцированной гонаде поверхностный эпителий примитивных половых 
тяжей продолжает пролиферировать, формируя 
корковые тяжи
. Корковые тяжи 
продолжают соприкасаться с поверхностью гонады, на 4-м месяце распадаются на 
отдельные скопления, каждое из которых содержит от одной до нескольких зародышевых 
половых клеток. Параллельно происходят этапы овогенеза – зародышевые клетки 
превращаются в оогонии, а вокруг каждой из них формируется фолликул. После 
отшнуровки гонады параллельно и кнаружи от каждого вольфова протока в отсутствие 
АМГ образуется 
Мюллеров (парамезонефральный) проток
как производное 
целомического эпителия. Мигрируя по мере роста эмбриона и формирования соседних 
органов медиально, навстречу точно такому же мюллерову протоку контрлатеральной 
почки. Протоки приближаются друг к другу, затем сливаются медиальными и средними 
частями, формируя 
маточный канал
, из которого дифференцируются верхняя часть 


Пороки развития женских половых органов
122 
влагалища, шейка и тело матки. Не слившиеся латеральные части мюллеровых протоков 
формируют маточные трубы. 
Процесс формирования внутренних половых органов, начавшись на 4-й нед, 
заканчивается к 18 нед внутриутробного развития. Любой сбой на любом из этих этапов 
приводит к порокам развития и/или к нарушению половой дифференцировки. 
Дифференцировка наружных половых органов происходит под воздействием половых 
гормонов из мочеполового синуса, полового бугорка, половых складок и половых 
валиков. При отсутствии андрогенов мочеполовой синус развивается в нижнюю часть 
влагалища, половой бугорок — в клитор, а половые складки и половые валики 
дифференцируются в малые и большие половые губы. 
Пороки развития половых органов могут быть весьма разнообразны как по своему 
анатомическому характеру, локализации так и по воздействию на здоровье женщины. 
Врожденные пороки развития различаются по этиологическому признаку, времени 
воздействия тератогенного фактора и локализации.
По этиологическому признаку различают три группы пороков: наследственные 
(генетически детерминированные), экзогенные (под влиянием тератогенных факторов), 
мультифакторные (возникшие под влиянием нескольких факторов). 
Согласно консенсусу ESHRE/ESGE (2013), пороки женских половых органов 
систематизируются относительно локализации: матка, шейка, влагалище. Зачастую 
пороки разной локализации сочетаются. 
Среди 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   118   119   120   121   122   123   124   125   ...   163




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет