Этот тип оливопонтоцеребеллярной атрофии наблюдается только в виде спорадических случаев. Начало заболевания отмечается в более позднем возрасте, чем при форме Менцеля, а темп течения значительно более быстрый. Так, описано развитие тяжелой клинической картины с полной инвалидизацией через 6 мес от появления первых признаков. Вместе с тем иногда длительность течения заболевания составляет 15 и более лет. Вначале, как и при других формах спиномозжечковых атрофий, появляются нарушения походки, равновесия, однако без ощущения головокружения, затем нарушается контроль речи, письма и функций верхних конечностей. Уже через несколько лет из-за расстройства равновесия больные часто падают, в связи с чем прикованы к постели. У многих больных наряду с атактической походкой появляются различные гиперкинезы, а затем симптомы паркинсонизма. Гипотония постепенно сменяется повышением тонуса. Имеются отдельные описания заболевания, когда экстрапирамидные симптомы преобладали над мозжечковыми, а иногда процесс начинался с синдрома паркинсонизма. Характерен крупный статический тремор головы, туловища, конечностей. Пирамидная недостаточность с повышением сухожильных рефлексов и симптомом Бабинского редко бывает достаточно выражена, снижение мышечной силы нехарактерно. Интеллектуальные нарушения и расстройство контроля сфинктеров встречаются сравнительно часто. Не отмечено экстраневральных симптомов.
Клиническая картина оливопонтоцеребеллярной атрофии (типа Дежерина - Тома) достаточно полиморфна. Имеется описание односторонних нарушений, когда наряду с четким односторонним мозжечковым синдромом наблюдается поражение III, IV, V, VIII пар черепных нервов, а на вскрытии подтвержден односторонний дегенеративный характер заболевания. Имеются описания атрофии типа Дежерина - Тома в сочетании с амиотрофиями, а также с гипогонадизмом. На ЭЭГ отмечается замедление альфа-ритма со снижением амплитуды, нередко регистрируются вспышки синхронной двусторонней тега- и дельта-активности. При пневмоэнцефалографии находят расширение IV желудочка и цистерны моста, а также увеличение борозд червя. Патологоанатомически отмечено уменьшение в размерах вентральной части моста, сглаживание олив, при гистологическом исследовании - поражение нейронов в оливах и собственных ядрах моста с вторичной атрофией коры мозжечка. Изменения отмечаются также в эфферентных ядрах моста, базальных ганглиях, черной субстанции и таламусе. Наряду с этим находят патологию и в задних столбах спинного мозга и в спиномозжечковых путях. Этиология и патогенез заболевания неизвестен. Считают, что имеет значение конституциональная неполноценность заинтересованных систем, избирательная интоксикация и старение.
Клиническая картина оливопонтоцеребеллярной атрофии (типа Дежерина - Тома) достаточно полиморфна. Имеется описание односторонних нарушений, когда наряду с четким односторонним мозжечковым синдромом наблюдается поражение III, IV, V, VIII пар черепных нервов, а на вскрытии подтвержден односторонний дегенеративный характер заболевания. Имеются описания атрофии типа Дежерина - Тома в сочетании с амиотрофиями, а также с гипогонадизмом. На ЭЭГ отмечается замедление альфа-ритма со снижением амплитуды, нередко регистрируются вспышки синхронной двусторонней тега- и дельта-активности. При пневмоэнцефалографии находят расширение IV желудочка и цистерны моста, а также увеличение борозд червя. Патологоанатомически отмечено уменьшение в размерах вентральной части моста, сглаживание олив, при гистологическом исследовании - поражение нейронов в оливах и собственных ядрах моста с вторичной атрофией коры мозжечка. Изменения отмечаются также в эфферентных ядрах моста, базальных ганглиях, черной субстанции и таламусе. Наряду с этим находят патологию и в задних столбах спинного мозга и в спиномозжечковых путях. Этиология и патогенез заболевания неизвестен. Считают, что имеет значение конституциональная неполноценность заинтересованных систем, избирательная интоксикация и старение.
