V тип - оливопонтоцеребеллярная атрофия с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями, описана Картером с соавторами Чандлером и Бибиным. Заболевание начинается в детском или молодом возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Экстрапирамидные нарушения проявляются в виде паркинсоноподобного синдрома и сопровождаются офтальмоплегией. Клиническая картина обусловлена распространением патологический процесса на чёрное вещество, ядра глазодвигательного нерва и нейроны коры лобных долей больших полушарий мозга.
V тип - оливопонтоцеребеллярная атрофия с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями, описана Картером с соавторами Чандлером и Бибиным. Заболевание начинается в детском или молодом возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Экстрапирамидные нарушения проявляются в виде паркинсоноподобного синдрома и сопровождаются офтальмоплегией. Клиническая картина обусловлена распространением патологический процесса на чёрное вещество, ядра глазодвигательного нерва и нейроны коры лобных долей больших полушарий мозга.
Мозжечковая атаксия Пьера Мари - наследственное дегенеративное заболевание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей. Тип наследования аутосомно-доминантный. Возникает заболевание в возрасте 20 лет и старше.
Мозжечковая атаксия Пьера Мари - наследственное дегенеративное заболевание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей. Тип наследования аутосомно-доминантный. Возникает заболевание в возрасте 20 лет и старше.
Частота
0,5 на 100 000 населения, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.
Патоморфология
Выявляются дегенеративные поражения клеток коры и ядер мозжечка, спиноцеребеллярных путей в боковых канатиках спинного мозга, в ядрах моста мозга и продолговатого мозга.