Мультисистемная атрофия: Оливо-понто-церебеллярная дегенерация Мультисистемная атрофия (мса) — спорадическое



бет7/9
Дата29.06.2024
өлшемі0,78 Mb.
#203492
1   2   3   4   5   6   7   8   9
Байланысты:
400385.pptx

V тип - оливопонтоцеребеллярная атрофия с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями, описана Картером с соавторами Чандлером и Бибиным. Заболевание начинается в детском или молодом возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Экстрапирамидные нарушения проявляются в виде паркинсоноподобного синдрома и сопровождаются офтальмоплегией. Клиническая картина обусловлена распространением патологический процесса на чёрное вещество, ядра глазодвигательного нерва и нейроны коры лобных долей больших полушарий мозга.

V тип - оливопонтоцеребеллярная атрофия с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями, описана Картером с соавторами Чандлером и Бибиным. Заболевание начинается в детском или молодом возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Экстрапирамидные нарушения проявляются в виде паркинсоноподобного синдрома и сопровождаются офтальмоплегией. Клиническая картина обусловлена распространением патологический процесса на чёрное вещество, ядра глазодвигательного нерва и нейроны коры лобных долей больших полушарий мозга.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Болезнь Пьера-Мари;

Синдром Шая-Драйжера;

Стриатонегральная дегенерация;

Болезнь Паркинсона;

Эссенциальный тремор.

Мозжечковая атаксия Пьера Мари - наследственное дегенеративное заболевание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей. Тип наследования аутосомно-доминантный. Возникает заболевание в возрасте 20 лет и старше.

Мозжечковая атаксия Пьера Мари - наследственное дегенеративное заболевание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей. Тип наследования аутосомно-доминантный. Возникает заболевание в возрасте 20 лет и старше.

Частота

0,5 на 100 000 населения, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Патоморфология

Выявляются дегенеративные поражения клеток коры и ядер мозжечка, спиноцеребеллярных путей в боковых канатиках спинного мозга, в ядрах моста мозга и продолговатого мозга.



Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет