Мультисистемная атрофия: Оливо-понто-церебеллярная дегенерация Мультисистемная атрофия (мса) — спорадическое
жүктеу/скачать 0,78 Mb.
|
400385.pptx
- Бұл бет үшін навигация:
- Синдром Шая-Дрейджера
- Симптоматика
- Диагностика
- СТРИАТОНИГРАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ
Клиническая картинаНаблюдаются атаксия при выполнении координаторных проб, нарушение походки, скандированная речь, интенционное дрожание, нистагм. Мозжечковые симптомы сочетаются с умеренными или выраженными признаками пирамидной недостаточности (повышение глубоких рефлексов, клонусы стоп), а иногда со зрительными и глазодвигательными нарушениями (снижение остроты и сужение полей зрения, косоглазие, птоз, недостаточность конвергенции). Характерным признаком является выраженное в различной степени снижение интеллекта.Синдром Шая-ДрейджераСиндром Шая-ДрейджераДегенеративное поражение катехоламинергических отделов базальных ганглиев, гипоталамуса и автономных отделов спинного мозга и ствола головного мозга, приводящее к тяжелой постуральной гипотензии и мышечной ригидности, • Проявляется сочетанием паркинсонических и мозжечковых.Утрачиваются нервные клетки в интермедиолатеральном клеточном тяже спинного мозга и пигментсодержащих ядрах ствола головного мозга (симпатические нейроны).СимптоматикаВ ранних стадиях заболевания возникают выраженные симптомы вегетативной недостаточности, в том числе глубокая постуральная гипотензия, чередование поносов с запорами, импотенция, непроизвольные мочеиспускания или задержка мочи, сухость во рту. • Выражены синдром ночного апноэ, стридор и храп.Диагностика• Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза и физикального исследования;АД необходимо измерять в положении пациента стоя. Исследование функции вегетативной нервной системы: тест на потливость, (тилт-тест). На МРТ видны изменения в заднелатеральных участках скорлупы.СТРИАТОНИГРАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ — дегенерация нейронов в дофаминэргической стриатопигральной системе.СТРИАТОНИГРАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ — дегенерация нейронов в дофаминэргической стриатопигральной системе.Этиология Прием больших количеств транквилизаторов и других лекарственных препаратов, которые нарушают дофаминергическую функцию (фенотиазинов, резерпина, альфаметилдопа), отравления угарным газом, интоксикации марганцем и другими тяжелыми металлами. В исключительных случаях заболевание появляется после вирусного энцефалита или связано с очаговыми поражениями черной субстанции и полосатого тела. Развивается паркинсонизм и при иных дегенеративных неврологических болезнях (стриатонигральной дегенерации, прогрессирующем супрануклеарном параличе). Клиника Болезнь возникает в возрасте 40—70 лет с последующим хроническим развитием. Клинические признаки включают в себя тремор, ригидность, замедленность и скованность движений, нарушение почерка, трудности при вставании со стула или поворачивании в постели, а также нарушения позы и походки. Кроме того, пациенты жалуются на повышенную потливость и саливацию, гипотензию, легкую деменцию и депрессию. Тремор в покое сперва заметен в кистях и пальцах, но позднее могут вовлекаться ноги, лицо и язык.жүктеу/скачать 0,78 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|