Мультисистемная атрофия: Оливо-понто-церебеллярная дегенерация Мультисистемная атрофия (мса) — спорадическое


Дифференциальный диагноз оливопонтоцеребеллярной атрофии типа Дежерина--Тома следует проводить с: эссенциальным тремором (если первыми симптомами являются статический тремор головы и конечностей)



бет6/9
Дата29.06.2024
өлшемі0,78 Mb.
#203492
1   2   3   4   5   6   7   8   9
Байланысты:
400385.pptx

Дифференциальный диагноз оливопонтоцеребеллярной атрофии типа Дежерина--Тома следует проводить с: эссенциальным тремором (если первыми симптомами являются статический тремор головы и конечностей),

Дифференциальный диагноз оливопонтоцеребеллярной атрофии типа Дежерина--Тома следует проводить с: эссенциальным тремором (если первыми симптомами являются статический тремор головы и конечностей),

  • с дрожательной формой болезни Паркинсона,
  • с прогрессирующей формой рассеянного склероза, протекающего без ремиссий.
  • При постановке диагноза следует помнить о

  • менингиоме мозжечкового намета,
  • аномалии Арнольда - Киари,
  • опухоли мозжечка,
  • медикаментозных интоксикациях (в частности, дифенин и другие противоэпилептические средства). Рациональной терапии заболевания нет.

III тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия с дегенерацией сетчатки, описанная Фроманом и Хавенером — встречается в детском возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется поражением сетчатки в виде дегенерации её ганглиозных нейроцитов и пигментной части. Клинически заболевание проявляется прогрессирующим снижением остроты зрения; иногда слепота сопровождается полной офтальмоплегией, нистагмом.

III тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия с дегенерацией сетчатки, описанная Фроманом и Хавенером — встречается в детском возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется поражением сетчатки в виде дегенерации её ганглиозных нейроцитов и пигментной части. Клинически заболевание проявляется прогрессирующим снижением остроты зрения; иногда слепота сопровождается полной офтальмоплегией, нистагмом.

IV тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия Шута—Хаймакера — начинается в юношеском или молодом возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу. В патологический процесс вовлекаются VII, IX, X и XII пары черепных нервов и зубчатое ядро мозжечка. У больных наблюдаются параличи мимической и бульбарной мускулатуры.



Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет