Сурет 17. Гемолглобиннің ыдырау схемасы.
Олардың екеуі де суда біршама жақсы ериді, бірақ олар мембрананың липидтік қабаты арқылы ауысу қабілетінен айрылған болады. Билирубин глюкурон қышқылымен байланысқандағы түзілген қосылыста билирубинге тән уландырушылығы көп дәрежеде жоғалады. Гидрофобты, липофильді бос билирубин, мембрана липидтерінде жеңіл ерітіліп және соның нәтижесінде митохондрияға өтеді. Ары қарай митохондриядағы тотығып фосфорлану мен тыныс алуды ажыратады, протеиндер синтезін бұзады, органеллалар мен жасуша мембраналары арқылы өтетін калий иондарының ағуын бұзады. Бұл орталық жүйке жүйесі қалпына теріс әсер береді, науқастарда белгілі бір неврологиялық симптомдарды дамытады.
Қазіргі кезде, бос билирубинді конъюгацияланбаған (глюкурон қышқылымен байланыспаған) билирубин деп атайды. Ол суда аз еритіндіктен Ван ден Берг диазореактивімен тікелей емес қиын реакцияласады (бұл реакция сынамаға этил спирті немесе басқа да үдеткішті «акселераторды» қосқанда ғана жүреді). Сондықтан оны бұрынғы кезде «тікелей емес» билирубин деп атаған.
Билирубинглюкуронидтер (байланысқан, конъюгацияланған билирубин) бос билирубиннен айырмашылдығы сол мезетте ақ диазореактивпен реакцияға («тікелей билирубин») түседі. Қан плазмасында, глюкурон қышқылымен конъюгацияланбаған билирубин альбуминмен байланысқан немесе байланыспаған болуы мүмкін. Соңғы фракция (альбуминменде, липидпен де, қаннның басқа да компоненттерімен де байланыспаған билирубин) ең улы болып табылады.
Билирубиннің тасымалдануы
Сурет 18. Билирубиннің ағзадағы тасымалдануының схемасы.
Өт, нәжіс және несеп пигменттерінің түзілуі
Билирубин – бұл адам гемоглобині ыдырауының соңғы өнімі. Өтпен ішекке түскен соң босатылған бос билирубин ашішекте бастапқыда мезобилирубинге, сонан кейін мезобилиногенге дейін (уробилиногенге) дейін тотығады.
Мезобилиноген (уробилиноген) бұл жағдайда қан айналымының жалпы ағынына түспейді. Мезобилиногеннің бір бөлігі ыдыраған өнімдермен бірге өт құрамында ішек қуысына түседі (энтерогепатикалық айналыс). Бірақ бауырда өтетін өте аздаған өзгерістің өзінде оның бөгеттік қызметі көп жағдайда «алынады» және мезобилиноген бастапқыда қан айналысының жалпы ағынына түседі, сонан кейін несепке.
Оның негізгі массасы аш ішектен тоқ ішекке бағытталады. Тоқ ішекте анаэробтық микрофлораның әсерінен (ішек таяқшасы мен басқа да бактерия) ары қарай стеркобилиногенді түзілдіріп тотысызданады. Түзілген стеркобилиноген (тәуліктік мөлшері 100-200 мг) толығына жуық нәжіс құрамында шығарылады. Ауада ол тотығады және стеркобилинге айналады, ол нәжіс пигменттерінің бірі. Стеркобилиногеннің аз бөлігі тоқ ішектің шырышты қабаты арқылы төменгі вена жүйесіне сіңіріледі және қан арқылы бүйрекке жеткізіліп несеп құрамында шығарылады.
Сондықтан, дені сау адамның несебінде мезобилиноген (уробилиноген) болмайды, бірақ онда стеркобилиннің аздаған мөлшері болады (оны жиі түрде, қателікпен, «уробилин» деп атайды.
Нәрестелерде ішектерінің стерильдігіне байланысты билирубин оның келтірілген туындыларына (метаболиттеріне) айналмайды, бірақ қанға белсенді сіңіріледі. Қанында гипербилирубинемия туындайды.
Қалыпты жағдайда:
Қан: Билирубин (негізінен, тікелей емес) - қалыптысы (8-17мкмоль/л); Гемоглобин - қалыптысы: ДСҰҰ ұсынысы бойынша гемоглобин мөлшерінің төменгі шегі: ерлерде - 13.0 г/дл, әйелдерде — 12.0 г/дл, жүктілерде - 11.0 г/дл.
Несеп: ашық – сары түсті, стеркобилиноген - қалыпты, мезобилиноген болмайды.
Нәжіс: қалыпты түсте, стеркобилиноген - қалыпты
Достарыңызбен бөлісу: |