Гемоглобиннің ыдырауы Эритроциттердің ыдырауы тамыр қуысында басталады және фагоциттеуші мононуклеарлар (бауырдың купфер жасушалары, дәнекер ұлпасы гистоциттері, жілік майының плазмалық жасушалары) жүйесінің жасушалық элементтерінде аяқталады. Эритроцит құрылымынан шыққаннан кейін, эритроциттен тыс деп аталатын гемоглобин плазмадағы гаптоглобинмен байланысады. Нәтижесінде «гемоглобин—гаптоглобин» комплексі түзіледі. Бұл комплекс гемоглобинді бүйрек сүзгілерінен өткізбейді, сондықтан ол тамыр қуысында қалады. Гаптоглобиннің β-тізбегінің трипсинтәрізді әсерінің салдарынан және оның гемдегі порфириндік сақинасын конформациялық өзгеріске түсіруіне байланысты фагоциттеуші мононуклеарлар жүйесіндегі жасушалық элементте гемоглобиннің біршама жеңіл ыдырауы үшін жағдай жасалады.
Сурет 16. Гемоглобин молекуласының құрылысы. Осының нәтижесінде түзілген жоғарымолекулалы жасыл түсті пигмент вердоглобин комплекс болып табылады. Ол глобиннен, үзілген порфириндік сақина жүйесінен және Fе3+-тен тұрады.
Ары қарай өтетін алмасу вердоглобиннің темір мен глобинді жоғалтуына әкеледі. Соның нәтижесінде порфириндік сақина жазылып тізбекке айналады. Кіші молекулалы жасыл түсті өт пигменті – биливердин – қалыптасады. Ол ары қарай ферменттік жолмен қызыл-сары түсті өт пигменті – билирубинге – айналады. Билирубин қан плазмасында болатын қалыпты компонент.
Гемоглобиннің 1г ыдыраған кезде 34 мг билирубин түзіледі. Суда ерімейтін бос билирубин плазмадағы альбумин протеинімен байланысады. Альбумин оның қан плазмасындағы тасымалдаушысы қызметін атқарады. Альбуминнің әрбір молекуласы альбуминнің екі (кейде үш) молекуласымен реакцияға түседі.
Қан ағыны арқылы бауырға жеткізілген «альбумин—билирубин» комплексі гепатоциттің плазмалық мембранасының беткейінде диссоциацияға түседі. Бұл кезде босатылған билирубин плазмалық мембрананың липидтерімен уақытша ассоциат құрады және сол арқылы белгілі ферменттік жүйе әрекеті арқылы айналысқа түседі. Бос билирубиннің ары қарай жасушаға өтуі бұл үдеріске қатысатын екі тасымалдаушы протеин: - лигандин (ол билирубиннің басым бөлігін тасымалдайды) және протеин Z арқылы атқарылады.
Лигандин және протеин Z бүйрек пен ішектерде де анықталған, сондықтан бауыр қызметінің жетіспеушілігі кезінде бұл мүшелер оның детоксикалық үдерісін компенсациялауға қабілетті.
Бауыр жасушаларында глюкуронилтрансфераза ферменті әсерінен (глюкурон қышқылы молекуласының (уридиндифосфоглюкурон қышқылы) активті формасы бос билирубинге ауыстырылып: - билирубиндиглюкуронидтер (80%) және билирубинмоноглюкуронидтер түзіледі.
