Феохромоцитома – це гормонопродукуюча пухлина з хромафінних
клітин мозкової речовини наднирників та парагангліїв, котра продукує
катехоламіни (адреналін, норадреналін та допамін). Це
рідкісна причина
АГ (0,2-0,4% усіх випадків АГ); 10% феохромоцитом є злоякісними.
Феохромоцитоми часто супроводжують такі спадкові захворювання як
синдром множинних ендокринних новоутворень 2 типу (MEN2), хворобу
фон Гіппеля-Ліндау та нейрофіброматоз 1 типу.
Понад 70% випадків захворювання супроводжуються АГ,
яка може
бути
постійною
або
пароксизмальною.
Феохромоцитарні
кризи
виникають спонтанно або провокуються при раптовому зростанні
внутрішньочеревного тиску (наприклад, під час натужування або грубої
пальпації черева) і характеризуються раптовим підйомом АТ до дуже
високих цифр (250-280/140-180 мм рт. ст.), тахікардією, тремором,
пітливістю, блідістю шкіри, психомоторним збудженням. Пароксизм
закінчується різким зниженням АТ (аж до колапсу), що супроводжується
виділенням значного об’єму прозорої сечі з низькою питомою вагою. Під
час кризу у крові виявляють нейтрофільний лейкоцитоз та гіперглікемію.
Діагноз
підтверджують
виявленням
підвищених
рівнів
катехоламінів у
крові під час пароксизму, підвищеною екскрецією
катехоламінів або їхніх метаболітів (наприклад, ванілілмигдальної
кислоти) з сечею. Пухлину візуалізують за
допомогою ультразвукового
дослідження
(малочутливий
метод
візуалізації
наднирників),
комп’ютерної або магнітно-резонансної томографії. Для діагностики
також використовують тест із стимуляцією вивільнення катехоламінів
глюкагоном або тест із пригніченням виділення катехоламінів
клонідином (0,3 мг клофеліну на ніч з наступним дослідженням
катехоламінів у нічній порції сечі –
при ГХ клофелін пригнічує
продукцію катехоламінів, а при пухлині їх продукція зберігається). Для
виявлення пухлини можна використати ізотопне сканування з міченим
мета-йодобензилгуанідином.
Достарыңызбен бөлісу: