1. Немедленно принять меры по местной остановке кровотечения, по показаниям провести противошоковую терапию и обеспечить госпитализацию ребенка.
Проведение заместительной терапии антигемофильными препаратами.
Парентеральные инъекции должны проводиться строго в периферические вены. Противопоказаны катетеризация центральных вен и внутримышечные инъекции. Основным гемопрепаратом в нашей стране является криопреципитат, который готовится путём быстрого замораживания свежесобранной плазмы (не позже чем через 4 часа после венепункции). Криопреципитат богат фактором VIII, фактором Виллебранда и фибриногеном. Содержание фактора VIII в 4-8 раз больше, а фибриногена – в 3-11 раз больше, чем в исходной плазме. Криопреципитат не содержит IX фактора и не может использоваться для лечения гемофилии В. Хранится в холодильнике при температуре минус 20-30 градусов в течение 3-х месяцев. Активность VIII фактора 80-90 МЕ в 1 дозе (по ВОЗ не менее 80 МЕ в 1 дозе), содержащейся в одной упаковке (20 мл) криопреципитата.
Лиофилизированные (высушенные) концентраты VIII фактора(Октанат, Эмоклот Д.И., Коате-НР и др.)и IX фактора(Аимафикс Д.И., Агемфил В и др.) могут храниться при температуре окружающей среды и использоваться при лечении в домашних условиях сразу же после травмы или при возникновении спонтанных геморрагий.
Концентраты VIII (Иммунат, Гемофил М, Эмоклот Д.Д.) и IX факторов (Иммунин, Октанайн, Аимафикс Д.И.) приготовленные из плазмы доноров с высокой степенью очистки, вирусинактивированные, содержат в 10-15 раз больше фактора свёртывания, чем в криопреципитате.
Рекомбинантные факторыVIII (Kogenate, Pefakto), IX, VIIа (Ново Сэвен) и препарат ФЕЙБА созданы путём генной инженерии с использованием рекомбинантной ДНК технологии. Однако они не содержат фактор Виллибранда. Используются в основном для лечения ингибиторной формы гемофилии.
