Антигемофильныепрепаратывводят внутривенно только струйно, инфузии повторяют через 8-12 ч (столько составляет период полужизни фактора VIII). Современные концентрированные препараты фактора VIII или IX позволяют ограничиться одним внутривенным введением их в сутки. При контроле за трансфузионной терапией ориентируются на количественное определение уровня фактора VIII в плазме крови.
С целью купирования умеренных геморрагий необходимо повысить уровень в плазме фактора VIII до 15 – 20 %, для чего в вену вводят антигемофильную плазму в дозе 10-15 мл/кг или 10-20 ЕД/кг/сут криопреципитата.
Более тяжёлые кровотечения требуют поддержания уровня фактора VIII выше 30 %, что достигается введением криопреципитата или других концентратов фактора VIII по 20 – 30 ЕД/кг/сут.
Кровотечения при больших травмах, макрогематурии, желудочно-кишечном кровотечении, при операциях на лёгких, печени, тонзиллэктомии требуют фактора VIII или IX 10-60 %, поэтому суточная доза антигемофилических препаратов должна составлять 60-100 ЕД/кг.
При наружных геморрагиях из участков повреждённой кожи и слизистых оболочек наряду с трансфузионной терапией применяют местные воздействия: обработку кровоточащих участков тромбопластином, тромбином, охлажденной ε-аминокапроновой кислотой (5-6 % раствор).
Осумкованные гематомы удаляют хирургически. Одновременно проводят интенсивную терапию концентратами антигемофилических факторов. Желудочно-кишечные кровотечения купируют большими дозами антигемофилического концентрата в сочетании с ε-аминокапроновой кислотой.
При отсутствии указанных выше антигемофильных препаратов в исключительных случаях (!) по жизненным показаниям допустимо провести прямую трансфузию крови в объеме 5-10 мл/кг. Не рекомендуется в качестве донора использовать мать (уровень фактора у неё обычно снижен на 25-30%).
При ингибиторных формах гемофилии необходимо увеличить дозу и кратность введения заместительных препаратов в 1,5 раза на фоне приёма преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут. в дни введения с его быстрой отменой; или рекомбинантный фактор VIIa – Ново Сэвен в дозе от 60 до 120 мкг/кг.
При развитии тяжёлой (Нв < 60-70 г/л) постгеморрагической анемии показаны трансфузии эритроцитарной массы в дозе 10-15 мл/кг.
