Категорически противопоказано переливание тромбоцитарной массы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре! 2.4. Геморрагический синдром при гемофилии Геморрагический синдром при гемофилии – повышенная кровоточивость со склонностью к длительным, упорным кровотечениям и кровоизлияниям, обусловленный наследственным дефицитом одного из плазменных факторов свёртывания крови. Гемофилия – наследственная болезнь, обусловленная нарушением свёртываемости крови в результате генетического дефекта синтеза или молекулярными аномалиями плазменных факторов свёртывания (VIII, IX, ХI): гемофилия А – дефицит активности VIII фактора свёртывания крови; гемофилия В – дефицит активности IX фактора; гемофилия С – дефицит активности XI фактора.
Болезнь передается по рецессивному типу, сцепленная с Х-хромосомой, характеризуется резко замедленной свёртываемостью крови и повышенной кровоточивостью. Болеют лица мужского пола, наследующие аномальную Х-хромосому от своих «матерей-кондукторов», у которых симптомы заболевания отсутствуют.
Наследственную природу гемофилии удается установить в 70-75 % случаев, остальные (25-30 %) – спорадические случаи, обусловлены новыми мутациями.
Клиника Геморрагический синдром при гемофилии характеризуется гематомным типом кровоточивости, для которого характерны:
1. Гемартрозы – кровоизлияния в крупные суставы нижних и верхних конечностей, реже в мелкие суставы кистей и стоп, межпозвоночные суставы. Чаще поражаются коленные суставы, за ними следуют локтевые и голеностопные. Возникает острая боль в суставе, больные занимают вынужденное положение. Сустав увеличивается в размере, кожа под ним становится напряжённой, блестящей, гиперемированной, горячей на ощупь. При больших кровоизлияниях определяется флюктуация. Гемофильные артропатии сопровождаются синовитом, затем фиброзом и гемосидерозом синовиальных оболочек и околосуставных мягких тканей, что приводит в дальнейшем к контрактурам и замене суставного хряща фиброзной тканью. 2. Гематомы – массивные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, нарастающие после травмы (они глубокие, напряжённые, резко болезненные).
3. Обильные кровотечения после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек, обычно отсроченные (через 1-24 часа), но очень упорные, длительные, анемизирующие.
4. Внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишечные, гематомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния, кровотечения при оперативных вмешательствах и др.
5. Кровоизлияния в головной и спинной мозг и их оболочки почти всегда связаны с травмами и представляют серьёзную опасность для жизни больного.
Для гемофилии характерны очень длительные, повторно возобновляющиеся, опасные для жизни кровотечения при травмах и операциях. Поэтому любые хирургические вмешательства у больных гемофилией должны проводиться только под достаточной защитой антигемофильных препаратов
