Врождённые пороки сердца у новорождённых детей Частота врождённых пороков сердца (ВПС) среди новорождённых составляет 0,8–1 %. По статистическим данным в России ежегодно рождается 40-45000 детей с ВПС. Среди них отмечается высокая естественная смертность: в первую неделю жизни – 14-22 %, в течение 1-го месяца – 19-27 %, не доживают до 1 года – 30-80 %. Поэтому в кардиохирургии интенсивно разрабатывается проблема неотложной хирургии новорождённых и грудных детей с ВПС. Разработаны методы лечения для всех ВПС, включая пересадку сердца или комплекса сердце-лёгкие.
Большинство фатальных исходов от ВПС (в среднем 79 %) приходится на 1-й год жизни (табл. 28), из них более половины – на период новорождённости и первых 3 мес. жизни. Неоперабельными ВПС (12-25 %) являются СГЛС, сложные ВПС с гетеротаксией внутренних органов и с одновременной кардиомиопатией, эндокардиальным фиброэластозом. Тяжесть состояния больных с ВПС усугубляется наличием других факторов риска (аномалии развития, не поддающиеся лечению; недоношенность с массой тела менее 2000 г), которые увеличивают естественную смертность на 20-50 %.
Первичная диагностика ВПС 1. Точный диагноз ВПС не может быть поставлен без эхокардиографии (ЭхоКГ), катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии (АКГ). На первом этапе основной задачей неонатологов и участковых педиатров является только своевременное выявление ВПС и направление пациентов на консультацию к кардиохирургам, а не к кардиоревматологам, чтобы исключить задержку перевода ребёнка в специализированный центр.
Выявляемость ВПС отстаёт от ожидаемого уровня по статистическим данным на 40-80 %. В последние годы разрабатываются методики ультразвукового сканирования плода, которые позволяют выявить ряд ВПС ещё внутриутробно и своевременно, при необходимости, прервать беременность.
2. Предположить ВПС можно уже на основании простых методов обследования – осмотра, пальпации, аускультации и определения артериального давления на верхних и нижних конечностях. Наиболее важными признаками ВПС являются цианоз, застойная сердечная недостаточность, расстройства дыхания, беспокойство, летаргия ребёнка.
Цианоз слизистых оболочек является частым симптомом ВПС. В первые часы жизни он может быть связан и с асфиксией, СДР, массивным ателектазом лёгких, метаболическими нарушениями. Во всех случаях наличие артериальной гипоксемии (РаО2 менее 75 мм рт.ст.) должно иметь объяснения и требует соответствующего лечения.