Повышение уровня РаСО2 чаще встречается при нарушении вентиляции, чем при цианозе кардиального генеза. 4. Ценными являются тесты с дыханием 100 % кислородом (гипероксидная проба) и с повышенным давлением в дыхательных путях (ПДКВ). При дыхании в течение 10-15 мин чистым кислородом у новорождённых с сердечным цианозом (ВПС с обеднением малого круга, выраженный право-левый шунт кровотока или леёгочная гипертензия) РаО2 возрастает не более чем на 10 мм Hg и цианоз сохраняется (отрицательная проба). При лёгочных заболеваниях (СДР, РДС II типа, пневмония), а так же при ВПС с обогащением малого круга и кардиомиопатиях РаО2 может достигать до 150 мм Hg (положительная проба, цианоз исчезает). Эффект от ПДКВ (8-10 см вод.ст.) наблюдается при выраженных вентиляционно-перфузионных нарушениях (аспирация мекония, болезнь гиалиновых мембран). При ВПС с перегрузкой малого круга такой эффект тоже происходит, а при ВПС с внутрисердечными шунтами оксигенация ухудшается (цианоз усиливается) при проведении ПДКВ.
5. Сердечная недостаточность проявляется в виде застойных явлений в большом или малом кругах кровообращения и в нарушениях деятельности сердца. Гиперволемию в лёгких можно предположить на основании одышки, затрудняющей кормление ребёнка. Влажные хрипы в лёгких характерны для выраженной левожелудочковой недостаточности.
Застойные явления по большому кругу кровообращения клинически проявляются увеличением печени более 3 см из подреберья по срединноключичной линии, олигурии (диурез < 0,5 мл/кг/ч), расширении вен на шее, появлении отеёков вокруг глаз или в сакральной области.
Частыми признаками нарушения функции миокарда являются тахикардия, кардиомегалия, ритм галопа, снижение артериальной пульсации на руках. Шумы над областью сердца при ВПС могут быть на первых неделях жизни лишь в 10 % случаев. Значительно чаще кардиальные шумы в первые 2 суток жизни отражают постнатальную перестройку кровообращения. Со 2-3 суток шумы выслушиваются при кардиомиопатиях и расстройствах транзиторного кровообращения. Шумы при дефектах кардиальных перегородок увеличивают свою интенсивность к 4-5 суткам жизни после ликвидации лёгочной гипертензии. Сердечный шум продолжающийся после 3 суток вероятнее всего связан с ВПС, особенно при наличии признаков сердечной недостаточности. Однако, если сердечный шум отсутствует, но у ребёнка имеются клинические признаки ВПС, то в такой ситуации прогноз чаще неблагоприятный. Функциональные («физиологические») сердечные шумы всегда систолические и с небольшой интенсивностью.
6. При патологической неврологической симптоматике следует иметь в виду не только гипоксически-ишемическую энцефалопатию, внутричерепную патологию, гипогликемию, внутриутробные инфекции, сепсис, но и метаболический ацидоз из-за гипоксемии сердечного генеза.
7. Важным является определение особенностей пульса и артериального давления на конечностях. При СГЛС артериальная пульсация ослаблена как на руках, так и на ногах. Для коарктации аорты и перерыва дуги аорты патогномоничным является ослабление пульса и снижение артериального давления (АД) на нижних конечностях по сравнению с верхними (при отсутствии коарктации аорты АД на ногах больше чем на руках только на 10 мм рт. ст.). Однако надо помнить, что у новорожденных имеется физиологическое сужение перешейка аорты, которое может давать градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями до 30 мм рт.ст., поэтому целесообразно многократное измерение артериального давления. При аномально отходящей подключичной артерии от нисходящей аорты можно выявить снижение пульсации и артериального давления на соответствующей руке по сравнению с противоположной.
8. На ЭКГ выявляют признаки перегрузки и гипертрофии желудочков сердца, аритмии и др. ЭхоКГ даёт возможность уточнить топические признаки ВПС, характер и величину шунтирования кровотока.
Классификация ВПС по патофизиологическому принципу представлена в табл. 29.
Таблица 29 Классификация врождённых пороков сердца
(по патофизиологическому принципу)
Истинная и ложная декстракардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки (в мышечной части)