Общая шпора (по факту попадали задачи блок а (37) + блок б (27)) БЛОК а (37шт) Задача 1
жүктеу/скачать 0,87 Mb.
|
Госы III этап
| Задача 31.
Мальчик 1,5 года госпитализирован с жалобами матери на появившуюся желтушность кожных покровов. Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. После перенесённой вирусной инфекции, протекавшей в лёгкой форме, у ребёнка появилась желтушность кожи, снизился аппетит. Мать ребёнка страдает гемолитической анемией. При поступлении состояние ребёнка тяжёлое. Мальчик вялый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое нёбо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. ЧСС – 110 ударов в минуту, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезёнка +4 см ниже края рёберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены. В анализах: гемоглобин – 70 г/л, эритроциты – 2,0×1012/л, цветовой показатель – 1,1, ретикулоциты – 16%, лейкоциты – 10,2×109/л, палочкоядерные – 2%, сегментоядерные – 45%, эозинофилы – 3%, лимфоциты – 37%, моноциты – 13%, СОЭ – 24 мм/час, микросфероциты; билирубин: непрямой – 140 ммоль/л, прямой – 20 ммоль/л. Вопросы: 1.Предположите наиболее вероятный диагноз. Анемия гемолитическая наследственная, микросфероцитарная, тяжёлая, период гемолитического криза. 2.Обоснуйте поставленный Вами диагноз. Диагноз «анемия» установлен на основании резвившихся после перенесённой инфекции анемического (вялость ребёнка, бледность кожи, тахикардия, систолический шум на верхушке) и желтушного синдромов (иктеричность кожи и видимых слизистых), спленомегалии, изменений в анализах крови (анемия тяжёлая, микросфероцитарная, гиперрегенераторная; гипербилирубинемия за счёт повышения преимущественно непрямого билирубина). Наследственный характер анемии установлен на основании данных анамнеза о заболевании матери. Тяжесть определена показателями гемоглобина и ретикулоцитов, непрямого билирубина. Период криза установлен на основании наличия клинических проявлений и лабораторных изменений. 3.Составьте план дополнительного обследования пациента. - определение осмотической резистентности эритроцитов – для выявления нестабильности мембраны эритроцитов (характерно для мембранопатий); - анализ мочи на уробилин и желчные пигменты – дифференциальный диагноз с другими видами желтух; - анализ крови на маркеры гепатита – исключение вирусного гепатита; - УЗИ печени и селезёнки – определение степени увеличения органов и проведения дифференциального диагноза с заболеваниями, протекающими с желтухой и анемией; - электрофорез белков мембраны эритроцитов – для идентификации дефицитного белка в мембране эритроцита. Определения группы крови и резус-фактора – для проведения трансфузионной терапии. Обследование матери ребёнка. 4.Составьте план лечения пациента в период гемолитического криза. Цель терапии в период гемолитического криза – устранение билирубиновой интоксикации, восстановление уровня эритроцитов и гемоглобина. Учитывая ранний возраст ребёнка и тяжесть анемии, показана трансфузия эритроцитарной массы 8-10 мл/кг массы однократно. Дезинтоксикационная терапия – глюкозо-солевыми растворами. Фолиевая кислота 2,5 мг/сут. 5. Определите показания к оперативному лечению. Спленэктомия является эффективным методом лечения при наследственном микросфероцитозе, приводит к уменьшению гемолиза и увеличению продолжительности жизни эритроцитов. Показания к спленэктомии: - тяжёлая форма в возрасте не ранее 3 лет; - среднетяжёлая форма в возрасте 6- 12 лет; - лёгкая форма при наличии камней в желчном пузыре в возрасте старше 6 лет (одномоментное выполнение спленэктомии и холицистэктомии). жүктеу/скачать 0,87 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|