Вопросы: 1.Определите тип кровоточивости у больного. Что характерно для данного типа кровоточивости? У больного – гематомный тип кровоточивости. Для гематомного типа кровоточивости характерно:
- кровоизлияния, повреждающие органы и ткани;
- кровотечения, приводящие к физиологически значимой кровопотере;
- рецидивирующие кровоизлияния в суставы (гемартрозы), приводящие к формированию хронического воспалительного процесса, разрушению суставных поверхностей и нарушению функции сустава.
2.Сформулируйте клинический диагноз. Основной: гемофилия А, средней степени тяжести.
Осложнение: гемартроз правого коленного сустава.
3.Обоснуйте поставленный Вами диагноз. Диагноз выставлен на основании:
- отягощёной наследственности по материнской линии (у дяди по линии матери, вероятно, имеет место коагулопатия с гематомным типом кровоточивости - межмышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из ран);
- мужской пол пациента;
- гематомный тип кровоточивости у ребёнка (в анамнезе – гематомы в местах внутримышечных инъекций и при травмах, гемартроз правого коленного сустава);
- удлинение время свертывания крови;
- удлинение АПТВ, при нормальном уровне протромбинового времени, ПТИ, фибриногена;
- снижение активности VIII фактора; - уровень фактора Виллебранда в норме.
При уровне VIII фактора от 5% до 1% степень тяжести гемофилии – среднетяжёлая.
О наличии гемартроза правого коленного сустава свидетельствует появление у ребёнка с врождённой коагулопатией после падения суставного синдрома (припухлость и увеличение в объёме правого коленного сустава, резкой болезненности при движении в области правого коленного сустава, при осмотре кожа над суставом блестящая и горячая на ощупь, движения невозможны из-за резкой болезненности).
4. Какова Ваша лечебная тактика? Необходимо введение концентрата свёртывания VIII фактора в/в струйно в дозе, рассчитанной по формуле: (масса тела больного × % желаемого фактора) × 0,5. При гемартрозе уровень желаемого фактора 40-60%. Введение фактора показано каждые 8-12 часов в течение 2-3 дней. Показано проведение пункции поражённого сустава, аспирация содержимого, введение глюкокортикостероидов внутрисуставно. Иммобилизация сустава должна быть кратковременной, на время выраженного болевого синдрома. После купирования болевого синдрома назначаются реабилитационные мероприятия (ЛФК, физиолечение).
5.Показано ли данному пациенту профилактическое лечение? Обоснуйте свой ответ. Постоянная профилактическая заместительная терапия концентратами VIII фактора проводится при тяжёлой форме гемофилии и при среднетяжёлой форме после первичного гемартроза, то есть данному пациенту необходимо назначение постоянной заместительной терапии концентратами свертывания VIII фактора в дозе 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю в/в струйно.