Ответы к ситуационным задачам для первичной аккредитации выпускников, завершающих в 2017 году подготовку по образовательной программе высшего медицинского образования в соответствии с федеральным государственным образовательным стандартом по специальности
жүктеу/скачать 1,64 Mb. Pdf көрінісі
|
otvety lechebnoe-delo 2017
| СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K002929
1. Хронический миелолейкоз, стабильная фаза. Анемия сложного генеза (метапластическая и ЖДА на фоне ХПН) средней степени тяжести. Метастатическая нефропатия. ХПН I В (по Рябову). ХБП ?. 2. Диагноз поставлен на основании выделенных синдромов: миелопролиферативный – лейкоцитарная формула без лейкемического провала, выраженный лейкоцитоз, гепатоспленомегалия; интоксикации – за счет распада опухолевой массы и присоединения инфекции; болевой (абдоминальный) – за счет гепатомегалии и спленомегалии, преимущественно за счет спленомегалии. Ни при одном заболевании нет такого увеличения селезёнки, как при ХМЛ, она может занимать всю левую половину живота, иногда всю брюшную полость; суставной (артралгии) – так как в области эпифизов крупных суставов у взрослых располагается красный костный мозг. При развитии лейкоза происходит увеличение массы костного мозга за счет разрастания опухоли, что приводит к повышению внутрикостного давления, в последующем - растяжение надкостницы; анемический – за счет метапластической анемии (вытеснение красного костного мозга опухолевой массой); гепато- и спленомегалии – преимущественно за счёт инфильтрации органов опухолевыми клетками; мочевой - за счёт инфильтрации органов опухолевыми клетками; ХПН (ХПН и мочевой синдром, так же обусловлены инфильтрацией почечной ткани опухолевыми клетками). 3. Пациенту рекомендовано: для верификации миелолейкоза и уточнения количества бластных клеток в костном мозге: стернальная пункция (миелограмма), выявление филадельфийской хромосомы; расчет СКФ (стадия ХБП). 4. Госпитализация в профильное отделение. Специфическая терапия – ингибитор тирозинкиназы иматиниб (Гливек) 400 мг/сут. Иматиниб является новым наиболее эффективным препаратом, который стал стандартом в лечении ХМЛ. Иматиниб селективно угнетает пролиферацию и приводит к апоптозу клеточных объединений, экспрессирующих тирозинкиназу Bcr-Abl, включая несозревшие лейкозные клетки (гибель только клеток, содержащих Ph-хромосому). Данный препарат имеет высокую эффективность на всех стадиях ХМЛ. Хирургическое лечение: спленэктомия: 1) срочные показания - разрыв и угрожающий разрыв селезенки; 2) относительные показания - тяжелый абдоминальный дискомфорт, повторные перисплениты, глубокая тромбоцитопения, гемолитические кризы. Симптоматическая терапия. Трансплантация костного мозга. 5. Прогноз благоприятный при использовании ингибиторов тирозинкиназы: возможно достижение стойкой клинико-лабораторной ремиссии. Больной трудоспособен, в случае отсутствия производственных провоцирующих факторов |