Оқулық Медициналық жоғарғы оқу орындарының студенттеріне, дәрігер педиатрларға және
жүктеу/скачать 7,26 Mb.
|
1 балалар хирургиясы кітап
- Бұл бет үшін навигация:
- Гемолитикалық анемия
| КӨКБАУЫР АУРУЛАРЫ
Бұл топқа патогенезінде көкбауыр басты орын алатын жүйелі аурулар және тікелей көкбауыр аурулары (даму ақауы, киста, көкбауыр жарақаты) жатады. Гемолитикалық анемия Гемолитикалық анемия – эритроцит түзілуінің бұзылу үрдісі. Бұл үрдіске үрдіске көкбауыр қатысады. Хирургтардың назарын аударатыны жасушаішілік гемолизден туындаған анемия: Минковский-Шоффердің туа біткен микросфероцитарлық гемолитикалық анемиясы, туа біткен макроцитарлық гемолитикалық анемия). Тұқым қуалайтын микросфероцитоз (Минковский-Шоффердің отбасылық гемолитикалық анемиясы). Ауру, эритроциттердің генетикалық ақауынан, сфероцит пішінінің дұрыс болмауынан және гемолиздің жоғарылауына бейімділіктен дамиды. Эритроциттердің гемолизінің жоғарылауынан сүйек кемігінде гиперрегенераторлық жағдай туындайды, осыдан эритроцит толық жетілмейді. Ауру доминантты тип бойынша тұқым қуалайды. Клиникалық көрінісі. Ауру негізгі үш белгі бойынша сипатталады: анемия, сарғаю, спленомегалия. Аурудың сатысы осы симптомдардың айқындылығына байланысты анықталады. Ауру жасырын түрінде ұзақ уақытқа созылады, бұл кезде негізгі белгі –анемия болмайды. Анемияның айқын емес (Нв -80-100 г/л) тұрақты симптомы ретінде, немесе эритроциттердің интенсивті бұзылысының айқын кезеңі (Нв – 58-66 г/л) қалыптасады, мұны гемолитикалық криз деп атайды. Жиі симптомдардың бірі - сарғаю. Бұл қандағы тура емес билирубин деңгейінің жоғарылауына байланысты. Эритроциттердің ыдырауының жоғарылауынан олар көптеп түзіледі де , бауыр клеткалары оны тура билирубинге айналдырып үлгермейді. Сөйтіп, қанқұрамында оның саны артады. Сарғаю науқастың жалпы жағдайына әсер етпейді. Көкбауырдың көлемі гемолиз қарқынына, аурудың ұзақтығына байланысты өзгеріп отырады. Пигменттің ұзақ уақыт көп мөлшерде түсуінен бауыр аздап ұлғаяды. Гемолитикалық анемиямен науқастарда бауыр көп мөлшерде өт бөледі. Осының нәтижесінде өт қабында және өт жолдарында конкремент түзілуіне мүмкіндік туады. Аурудың жалпы жағдайы сырқаттанудың бастапқы сатысында аздап өзгереді. Зәрі қою түсті. Нәжісі боялған. Балалар жалпы дамуы мен өсуінде қатар құрбыларынан қалыс қалады. Ерте жаста ауырғандарда бас қаңқасының ерте сүйектенуі байқалады. Науқастарға «мұнаралы бас», микроофтальмия, жоғары таңдай, «ершік» тәрізді мұрын, жоғарғы жақтың алдыға шығуы тән. Отбасылық микросфероцитарлы анемиядағы сарғаю ұстамасы, әртүрлі инфекцияға, дене қызуының жоғарылауына, мұрыннан қан кетуге, жалпы жағдайының төмендеуіне түрткі болады. Барлық жаңа криздер, ары қарай, көк бауырдың ұлғаюына әкеледі, пальпацияда оның беті тегіс, тығыз және аздап ауырсынады. Диагностикасы. Диагноз қоюда тұқым қуалау анамнезін жинау, от басында осы аурумен сырқатты адамның болуының маңызы бар. Анемияның болуы, тура емес билирубин әсерінен сарғаю, спленомегалия, ретикулоцитоз, эритроциттің натрий хлориді ерітіндісіне төзімділігінің төмендеуі диагноз қоюға көмектеседі (0,6-0,7 натрий хлориді 0,48 минимальды қалыпты мөлшер және 0,4 натрий хлориді 0,32 максимальды қалыпты мөлшер). Ретикулоциттің, полихроматофилді эритроциттің және нормобласттың жоғарылауы сүйек кемігіндегі регенеративтік үрдістің жоғарылауымен байланысты. Криз басылғанда ретикулоцит саны азаяды, эритроциттің осматикалық төзімділігі төмендейді, микросфероцитоз нақты анықталады. Емі. Туа біткен гемолитикалық анемияның негізгі хирургиялық емі – спленэктомия. Спленэктомия нәтижесі тез білінеді, көк бауырды алып тастағаннан кейін эритроциттердің гемолизге тез ұшырауы жоғарылайды. Эритроцтттердің өмір сүру жылдамдығы тез қалпына келеді (100 күн, операцияға дейін 10-18 күн). жүктеу/скачать 7,26 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|