Гоше ауруы Тұқым қуалайтын липид алмасу ауруы. Жүйке жасушаларына және ретикулоэндотелиальдық жүйеге цереброзид жиналуымен түсіндіріледі. Аурудың екі түрі бар: сәбилердің және жеткіншектердің (ювенильдік).
Гоше ауруында жүйке жүйесінде дегенерация туындайды, қыртысты периокципитальдық зонада және базальдық ганглийде нейрондар жоғалады. Осы аймақта үлкен домалақ немесе сопақ ды және полигональды клетка (Гоше клеткасы) анықталады, протоплазма теңбіл түске боялады.
Клиникалық көрінісі. Гоше ауруының жедел түрі (сәбилердегі) тез және қатерлі ағыммен ерекшеленеді. Баланың өмірінің бірінші айында физикалық және ақыл-есінің дамуы тоқтайды, бауыр және көкбауыр есебінен іші ұлғаяды, неврологиялық симптомдар: бұлшық ет гипертониясы, опистотонус, тоникалық-клоникалық дірілдер, тризм анықталады, ауыр дистрофия дамиды.
Жеткіншектердің (ювенильді) созылмалы түрінде әртүрлі жастағы балаларда дамуы мүмкін. Ауру ағымы ұзақ., әлсіз немесе айқын спленомегалия, анемия, геморрагиялық диатез, остеодистрофия, иммундық биологиялық реактивтіліктің бұзылуы анықталады.
Консервативтік ем қазірге дейін нәтижесіз. Спленэктомия үрдістің дамуын жоюы мүмкін.
Көкбауыр кистасы және оның даму ақаулары Көкбауырдың даму ақаулары ішінде, хирургтардың мән беретін аурулары – оның саны және орналасуы жағынан ауытқулары. Қосымша көкбауырдың анықталуы, құрсақ қуысындағы ағзалардың ісігі деген жалған болжам жасауға, спленэктомиядан кейінгі гемолитикалық анемияның және Верльгоф ауруының қайталануына себеп болады.
Көкбауыр кистасы.
Этиологиясы. Этиологиялық белгісіне қарай паразитарлық және паразитарлы емес деп бөлінеді. Паразитарлы емес кистаның өзі өз кезегінде біріншілік (шынайы) және екіншілік (жалған) болады. Жалған кисталардың даму себептері қатарына жиі көк бауырдың гематомасы мен жарақаты, аутолизге ұшырауы, құрамының сіңірілуі және фиброздық капсуланың түзілуі жатады. Киста үлкен мөлшерге дейін жетуі мүмкін. Ол тұйық ауырсынуымен, сол жақ қабырға астындағы ауырлық және толу сезімімен, көрші ағзалардың қысылу симптомдарымен басталады.
Диагноз қою мақсатында тоқ ішекті ауамен толтыру және асқазан-ішек жолдарына контрастты зат енгізіп, рентгеноскопия, УДТ жасау әдісін қолданады. Паразитарлық кистада негізінен эхинококк немесе цистицерален анықталады. Паразиттер көк бауырға гематогенді жолмен түседі. Екіншілік эхинококты зақымдану бауырдың эхинококты кистасының жыртылуынан туындайды.
Емі. Оперативтік емде киста энуклеациясы жасалады. Егер техникалық мүмкіндіктер болмаса, спленэктомиямен жасалады.