Оқулық Медициналық жоғарғы оқу орындарының студенттеріне, дәрігер педиатрларға және
Тромбоцитопениялық теңбіл (пурпура) немесе Верльгоф ауруы
жүктеу/скачать 7,26 Mb.
|
1 балалар хирургиясы кітап
| Тромбоцитопениялық теңбіл (пурпура) немесе Верльгоф ауруы
Верльгоф ауруына геморрагиялық диатез, тері және тері астында қан ұюлар, шырышты қабаттан, әр түрлі ағзалардан қан кетулер тән. Этиологиясы және патогенезі. Ауру толық зерттелмеген. Әр түрлі инфекциялық аурулардан, гипо- және авитаминоздан, әр түрлі нейрогуморалдық және эндокриндік әсерден туындауы мүмкін. Кейінгі 10-15 жылда, ауру патогенезінде аутоиммундық теория кең таралды. Бұл теорияда, тромбоцитопения - науқас қанында тромбоцитті зақымдайтын антитромбоцитарлық аутоантиденелер пайда болуынан туындайды. Верльгоф ауруының патогенезінде көп қан кету, тромбоцитопениядан басқа, тамыр қабырғаларының өткізгіштігі, регистенттілігі жоғарылайды. Қан ұюдың бұзылуы тромбоцитарлық факторлармен байланысты (тромбопластикалық белсенділіктің төмендеуі, қан ұйындысы ретракциясының бұзылуы, қандағы антифибринолиздік белсенділік көрсеткішінің ұлғаюы). Тромбоцитопениялық теңбіл кезінде көкбауыр антидененің түзілу көзі болады. Тромбоциттер, тробоцитопоэз ингибиторлары осы ағзада бұзылады. Клиникалық көрінісі. Верльгоф ауруымен ауыратын науқас балалардың шағымдары: әлсіздік, шаршағыштық, кей кезде дене қызуы субфебрилді. Жалпы қарау кезінде терідегі көп мөлшердегі полиморфты бөртпелерге назар аудару керек және әр түрлі мөлшерде - кішкене петехиядан үлкен көлемді, түсі әртүрлі тері астындық қан құйылулары болады. Қан құйылулардың көп бөлігі дененің алдыңғы бетінде орналасады. Ол көбінесе ауыз қуысында, оның шырышты қабатында, жұтқыншақта анықталады. Қан құйылу белгісіз себептерден пайда болады. Кейде оған жарақаттар әсер етеді. Тері асты гематомасы әртүрлі мөлшерде болуы мүмкін. Кейде қан әсерінен қан араласқан құсық пен қара нәжіс және шажырқай түбірі мен асқазан-ішек жолдарында қанталау болады. Балада метрорагия болуы мүмкін. Аурудың басталуы, кейде етеккір алғаш келуімен сәйкес келеді. Көз түбіне және шыны тәрізді дененің қанталауысалдарынан клиникалық көрінісі - уақытша көздің көрмеуі байқалады. Орталық нерв жүйесінің қанталауы кейде эпилепсия, менингит, ошақты өзгерістер береді. Ішкі ағзалар жағынан көп өзгеріс болмайды. Көкбауыры ұлғаймаған, немесе аздап ұлғайған. Тромбоцитопениялық теңбіл диагнозын анықтауда ең бірінші қан талдамасызерттеледі. Верльгоф ауруына, тромбоцитопения (10000 және одан төмен), Дуке бойынша қан кету уақытының ұзаруы (қалыпты жағдайда 3 минут, ауру кезінде 10 минут және одан жоғары), қан қоюлану ретракциясының төмендеуі немесе болмауы тән. Гемофилиядан айырмашылығы, қан ұюында өзгеріс болмайды. Эритроциттердің осматикалық резистенттілігінде өзгеріс болмайды, тек ремиссия кезінде қан кету кезінде төмендеуі мүмкін. Ретикулоцитоз (40), әсіресе қан кету кезінде. Мегакариоциттер саны кей жағдайда төмен, кей жағдайда жоғары болады. Клиникалық тестте ерекше маңызы бар әдіс - капиллярлардың өткізгіштігі (сынғыштығы) – «жгут» және «шымшу» синдромдарының оң болуы. Капилляроскопия кезінде капиллярлардың спазмы және атониясы, олардың жыртылуы, периваскулярлық инфильтрат анықталады. Тромбоцитопениялық теңбілді мына аурулармен салыстырады: апластикалық анемия, қанның жүйелі аурулары, геморрагиялық васкулит, гемофилия. Клиникалық ағымына қарай ауруды жедел (жеделдеу) және созылмалы (үзіліссіз және қайталанбалы (рецидивті)) деп бөледі. Созылмалы деп 6 айдан ұзаққа созылғанда айтамыз. Созылмалы кезінде аурудың өршуі, әртүрлі ұзақтықтағы ремиссия кезеңдерімен кезектесіп отырады. Емі: симптоматикалық тромбоцитопенияда оның туындауына ықпал ететін факторларды жою жазылуға әкеледі. Аурудың эссенциальдық түрінде негізгі емдік шаралар (кальций хлорид, витамин Р, аминокапрон қышқылы) гемостаз жүйесі жолымен тамырлар қабырғасының қатаюына, тромбоцитопоэзге әсер етеді. Верльгоф ауруының иммундық түрінде глюкокортикоидтық гормональдық заттармен емдеу оң нәтиже береді. Көбіне преднизолон 1-2 мг науқастың дене салмағына, триамциналон, дексаметазон тағайындалады. Аурудың ағымына байланысты емдеу ұзақтығы 1 айдан 3 айға дейін және одан жоғары болады. Гормональдық ем тромбоциттердің санын ғана қалпына келтірмейді, сонымен қоса, қан тамырларының қабырғасын қатайтады және, ең маңыздысы, аурудың иммундық түрінде антидене түзілуін басады. Ауыз қуысынан, қызыл иектен, мұрыннан, жұтқыншақтан қан кетуді тоқтату үшін, тромбин ерітіндісіне, немесе сутектің асқын тотығына матырылған дәкемен, гемостатикалық губкамен тампон қолданады. Тампонды бірнеше сағатқа қалдырады. Консервативтік ем нәтиже бермегенде, спленэктомия жүргізіледі. Мұны Верльгоф ауруының созылмалы және қайталанбалы түрінде, ауыр және орташа ауыр ағымдарында қолданады. Операция неғұрлым ремиссия кезінде жасалуы қажет. Консервативтік ем нәтиже бермегенде ауруды аман алып қалу үшін негізгі ем - спленэктомия жасалады. Спленэктомиядан кейін қанталау тоқтайды немесе күшейеді. Егер қанталау операциядан кейін болса, өмірге қауіп төнбейді. Операция уақытында жақсылап қарап қосалқы көкбауырды алып тастайды, егер оны қалдырса ауру қайталануы мүмкін. жүктеу/скачать 7,26 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|