Оқулық Медициналық жоғарғы оқу орындарының студенттеріне, дәрігер педиатрларға және
жүктеу/скачать 7,26 Mb.
|
1 балалар хирургиясы кітап
- Бұл бет үшін навигация:
- Іштен болатын нефротикалық синдром
| Поликистоз ауруы – тұқым қуалайтын ауру. Екі жақтағы бүйректе де көп киста пайда болады. Аурудың екі түрі бар. Балалардағы бүйрек поликистоз ауруы аутосомды-рецессивті (АРБП), ал үлкендерде аутосомды-доминантты (АДБП) түрде кездеседі. Іштен туған АРБП бар балада екі жағынан да сипағанда өте ұлғайған бүйректер табылады. Поликистозы бар бала көп өмір сүрмейді, себебі бүйрек жетіспеушілігі тез дамиды. Бауырда да кисталар болады. Үлкендер поликистозы (АДБП) 20-30 жастан кейін білінеді. Қазіргі кезде екі түрлі поликистоздық гендері анықталды. Поликистозы бар бүйрек пиелонефритпен асқынады, гематурия болады. Кейін гипертензия дамиды, созылмалы бүйрек жетімсіздігінің белгілері білінеді. Ерекшілігі – анемия болмайды. Поликистозға тән рентгендік өзгерістер: бүйректегі кисталардың компрессиялық әсерінен тостағаншалардың кейпі өзгереді. Ультрадыбысты тексеру арқылы поликистозды ерте анықтауға болады.
Диагнозы. Тұқым қуалаушылық жайы, пальпация, эхография, кейде компьютерлік томография және генетикалық тексеріс қолданылады. Поликистозға диагноз қойған кезде оны нефронофтиз, олигомеганофрения және басқа бүйрек ауытқуларынан ажырату керек. Емі. Пиелонефритпен асқынғанда антибактериальдық ем, басқа жағдайларда симптомдық және гипотензивті ем қолданылады. Іштен болатын нефротикалық синдром – кистозды ауру, бүйректегі негізгі морфологиялық өзгерістерге байланысты «бүйрек микрокистозы» деп те аталады. Бұл ауру кезінде, балада туғаннан кейін бірден нефротикалық синдром дамиды. Ауру аутосомдық-рецессивтік жолмен тұқым қуалайды. Клиникасы. Клиникалық көрінісінде - балада туғаннан бастап нефротикалық ісіну, жоғары протеиноурия, ауыр гипопротеинемия, ауыр нефротикалық синдром тез дамиды. Бала плацентасы үлкен болады. Балаға жедел түрде көмек көрсетілмесе, инфекциядан, кахексиядан ерте қайтыс болады. Бүйректе микрокистоз табылады. Диагнозы. Бала іште жатқан кезде амниотикалық суында, бала қанында Х-фетопротеин мөлшері өте жоғары. Отбасында осындай аурулар болғаны белгілі болады. Кейде, бүйрек ішінде кисталар болмағанда нефротикалық синдром 1 жасқа дейінгі балада кездесуі мүмкін. Полигенді тұқым қуалаушылық - бұл науқастардың кейбіреуі стероидтармен емдегенде жазылады, бірақ көбінде стероид резистентті болып келеді. Емі. Бала туған соң кешіктірмей бүйрек трансплантациясы жасалмаса, болжамы нашар. жүктеу/скачать 7,26 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|