Оқулық Түркістан 022 ӘОЖ


Тиреоидты гомондардың биосинтезі



Pdf көрінісі
бет139/433
Дата04.11.2023
өлшемі7,9 Mb.
#189337
түріОқулық
1   ...   135   136   137   138   139   140   141   142   ...   433
Байланысты:
18.08.2022-biohimiya-2-b-lim-okonchat.-variant-1

6.Тиреоидты гомондардың биосинтезі.
Қалқанша безі гормондарының биосинтезі. Қалқанша безінің 
гормондар – тироксин және трийодтиронин – тиреоглобулин 
белогындағы тирозин қалдықтарынан синтезделеді және процесс 
йодпен активтендіріледі. 
7. Катехоламиндердің биосинтезі

Тирозиннің дигидроксифенилаланинге (ДОФА) гидроксилденуі 
тирозингидроксилаза ферментінің қатысуымен жүреді. ДОФА
декарбоксильденіп, алдымен дофаминге содан кейін норадреналинге 
айналады. S-аденозилметиониннің қатысуымен норадреналин 
метилденгенде адреналин синтезделеді. 
Фенилаланин (тирозин) алмасуының бұзылыстары 
1. Фенилаланингидроксилаза
генінің ақауы нәрестелердің он 
мыңынан 
бірінде кездесуі 
мүмкін. 
Мұндай 
жағдайда
фенилаланиннің түрленуі альтернативті жол арқылы жүреді. Бұл
фенилпируват, фенилацетат және фенилаланаттардың жиналуына 


190 
әкеледі. Жинақталған метаболиттер несеп арқылы көп мөлшерде 
шығарылады. Аурудың негізгі бегілерінің бірі – фенилкетонуриямен 
сипатталады және бұл 
фенилпирожүзімдік олигофрения
деп 
аталады. Фенилаланин мен оның метаболиттерінің жинақталуы 
өмірдің ерте кезеңінде мидың қалыпты дамуына кедергі жасайды 
және ақыл-ойдың артта қалуын тудырады. Бұл фенилаланиннің 
конкурентті 
механизм 
арқылы 
басқа 
аминқышқылдардың 
гематоэнцефаликалық тосқауыл арқылы тасымалдануына әсер етіп, 
мидағы 
метаболизм 
процестерінің 
өзгеруіне 
әкелетіндігіне
байланысты болуы мүмкін. Науқастардың басым көпшілігі 20 жасқа 
дейін өлуі мүмкін. Ақау ерте анықталған жағдайда, фенилаланиннің 
мөлшері төмен, бірақ тирозин жеткілікті мөлшерде болатын диета 
тағайындалады 
Өмірдің 
алғашқы 
4-5 
жылдарында 
ерте 
диагностикалау мен дұрыс диета сақтау мидың зақымдануын 
болдырмауы мүмкін. [14]. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   135   136   137   138   139   140   141   142   ...   433




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет