Оқулық Түркістан 022 ӘОЖ



Pdf көрінісі
бет73/433
Дата04.11.2023
өлшемі7,9 Mb.
#189337
түріОқулық
1   ...   69   70   71   72   73   74   75   76   ...   433
Байланысты:
18.08.2022-biohimiya-2-b-lim-okonchat.-variant-1

Амило-1,6-гликозидаза
( тармақталмаған ) 
 
ақауынан: III -ші 
типтегі
-Форбс-Кори, лимитлодекстриноз ауруы
, пайда болады, 
байқалуы: сырт жағында қысқа тармақтары орналасқан гликогеннің 
жиналуы (лимитодекстрин). Қалған белгілері 1-ші типпен 
салыстырғанда аз байқалады. 
Амило-1,4→1,6-глюкозилтрансфераза 
(тармақталған фермент) 
 
ақауынан: IV-ші типтегі
Андерсен ауруы
пайда болады, байқалуы:
сырт жағында ұзын тармақтары бар, тармақталу нүктелері сирек, 
құрылымы 
өзгерістерге 
ұшыраған 
гликоген 
жиналады. 


88 
Фосфорилаза 
ақауынан: IV -ші типтегі 
- Херс ауруы
, пайда 
болады, байқалуы: құрылымы өзгеріске ұшырамаған, қалыпты 
гликоген жиналады. Орташа гипогликемия, гепатомегалия,
клиникалық көріністері ұқсас, бірақ гликогеноздың 1-ші және III-
типтерімен салыстырғанда айқын емес. 
Фосфорилаза киназасы
ақауынан: IX типтегі ауру пайда 
болады, байқалуы: VI типтегі ауруға ұқсайды. 
Протеинкиназа 
ақауынан: X -шы типтегі ауру пайда болады, 
байқалуы: VI -ш типтегі ауруға ұқсайды. 
Бұлшықет гликогенозы:
(гликогеноздың V және VIІ типтері) 
қаңқа 
бұлшықеттерінің 
энергиямен 
қамтамасыз 
етілуінің 
бұзылыстармен сипатталады. Бұл ауру физикалық күш түскенде,
бұлшықет тырысу, ауырсыну, әлсіздік, тез шаршаумен байқалады. 
Гликогенфосфорилаза 
ақауынан: V-ші типтегі
- ауру
және 
Макардла ауруы
пайда болады, байқалуы: бұлшықеті ауырады,
орташа физикалық дене күшін жұмсағанда құрысу болады . 
Бұлшықетте қалыпты құрылымды гликоген жиналады. 
Фосфофруктокиназа
ақауынан: - VII –типі пайда болады, 
байқалуы V-ші типтегі


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   69   70   71   72   73   74   75   76   ...   433




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет