Оқулық Түркістан 022 ӘОЖ
– сияқты болады. Фосфоглюкомутаза
жүктеу/скачать 7,9 Mb. Pdf көрінісі
|
18.08.2022-biohimiya-2-b-lim-okonchat.-variant-1
- Бұл бет үшін навигация:
- Агликогеноз
|
– сияқты болады. Фосфоглюкомутаза ақауынан, байқалуы V-ші типтегідей; Лактатдегидрогеназа ақауынан, байқалуы V-ші типтегідей. Агликогеноз – гликогенсинтетазаның ақауы нәтижесінде пайда болатын ауру. Бауырда және басқа тіндерде гликогенннің мөлшері өте төмендеп кеткендігі байқалады, постабсорбтивті кезеңде гипогликемия бірден анық байқалады. Белгілері: бұлшықет тырысуы (әсіресе таңертеңгі мезгілде). Агликогеноз ауруы адамды өлімге ұшыратпайды, бірақ ауруға ұшыраған балалар өз бетінше тамақтана алмайды, сондықтан көмекке мұқтаж [14]. Көмірсулардың қорытылуы мен сіңірілуінің патологиясы екі түрлі себептерге байланысты болуы мүмкін. 1. Ішекте көмірсуларды гидролиздейтін ферменттерде ақаулардың болуы. 2. Ішектің шырышты қабатында қорытылған көмірсу өнімдерінің жеткіліксіз сіңірілуі немесе сіңірілуінің бұзылуы. Екі жағдайда да осмотикалық диарея пайда болады. Бұл жағдай - гидролизденбеген дисахаридтердің немесе көмірсу өнімдерінің сіңірілмеуі « мальабсорбция » деп аталады. Эссенциальды фруктозурия - бауырдың фруктокиназасының ақауы кезінде байқалады. Фруктозаның фосфорлануы бұзылады, нәтижесінде 89 қанда фруктозаның мөлшері көбейеді, ( фруктоземия ) және зәрмен бөлінеді ( фруктозурия ), ауру симптомсыз өтеді. Альдолаза - анаэробты гликолиз процесінің фруктозо-1,6- дифосфатты дигидроксиацетонфосфат және глицеральдегид-3- фосфатқа гидролиздейді. Ферменттің генетикалық деңгейдегі ақауы тұқым қуалайтын ауру тудырады. Ол бас миының, бүйректің, бауырдың зақымдануына, глипогликемияға әкеледі және құсу, тырысу байқалады. Қандағы альдолаза активтілігі қосымша, бірқатар аурулардың диагностикалық белгілері қызметін атқарады. Қатерлі ісік клеткаларында ферменттің активтілігі өзгермеген тіндермен салыстырғанда, бінеше есе жоғары, ал эритроциттерде қан сары суымен салыстырғанда 100 есе жоғары болады. Бірқатар ауруларда (прогрессивті бұлшықет дистрофиясы, миокард инфаркті, активті ревматизм, қатерлі ісік, бауырдың зақымдануы т.б.) қанда альдолазаның активтілігі едәуір жоғарылайды. [159]. Фруктозо-1-фосфатпен тіндерде, қанда жиналған фосфорилаза, альдолаза, фруктозо-1,6-ди фосфатаза, фосфоглюкомутазалардың ингибирленуі нәтежесінде жүктеу/скачать 7,9 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|