Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету
Майлардың және май қышқылдарының аралық алмасуының
жүктеу/скачать 6,36 Mb. Pdf көрінісі
|
Патофизиология учебник (1)
| Майлардың және май қышқылдарының аралық алмасуының
бұзылыстары. Майлардың ыдырауы (липолиз) нәтижесінде пайда болған май қышқылдары бета-тотығуға ілігіп, ацетил-коэнзим А (ацетил - КоА) түзеді. Сонғысынан КоА бөлініп шығады да, ацетосірке қышқылына айналады. Ацетосірке қышқылының бір бөлігі карбоксил тобынан айрылып, ацетонға айналады немесе β-гидроксимай қышқылына тотықсызданады. Сонымен бауырда кетондық денелер түзіледі. Олардың түзілуі тотығу үрдісінен басым болғанда тіндерде кетоз дамуына әкеледі. Бұндай жағдай көптеген аурулар мен дерттік үрдістер (қантты диабет, ашығу, ұзақ дене қызуы көтерілуіне әкелетін жұқпалы аурулар, гипоксия, бауыр аурулары т.б.) кездерінде байқалады және қанда кетондық денелердің мөлшері бірнеше есе өседі (қалыпты жағдайда литріне 100-600 мкМ), кетонемия дамиды және олар несепте пайда болады (кетонурия ). Ацетон сыртқа бүйрекпен ғана шығарылмай, өкпе арқылы деммен, тері жөне ас қорыту жолдарының шырышты қабықтарымен шығарыла бастайды. Сондықтан бұндай аурулардан ацетонның иісі шығып тұрады. Қанда кетондық денелердің көбею жолдары біршама күрделі. Оның негізгі бір себебі болып, қантты диабет, ашығу т.с.с.дерттік үрдістер кездеріндегі көмірсуларының тапшылығы есептеледі. Осының нәтижесінде бауырда гликогеннің қоры таусылып, оған май түсе бастайды. Содан май қышқылдары бауырда ацетосірке қышқылына дейін тотығады. Бұған қоса кетондық денелердің ары қарай үшкарбон қышқылы оралымында тотығуы баяулауы және олардан май қышқылдарының қайта түзілуі бұзылуы кетондық денелердің қанда көптеп жиналып қалуына (гиперкетонемияға) әкеледі. Кетондық денелердің жеткіліксіз тотығуы көмірсуларының алмасу өнімдерінің (пирожүзім және қымыздықсірке қышқылдары) аздығымен байланысты болады. 161 Қантты диабет кезінде кетоацидоз дамуының екінші бір патогенездік жолы болып, ол кездегі инсулин мен липокаиннін жеткіліксіздігі есептеледі. Бауыр аурулары кездерінде оның гликоген түзу қызмегі бұзылуы бауырға май қышқылдарының көптеп тасымалдануына әкеледі. Бұл кезде кетондық денелердің түзілуі олардың тотығуынан тым асып кетеді. Осыдан кетоз және бауырдың майлық инфильтрациясы дамиды. Сонымен бірге, майлардың ыдырауы нәтижесінде қанықпаған май қышқылдары (арахидон, линол, линолен қышқылдары) пайда болады. Әдетте олар иммундық реакцияларды, гемостазды, жүкті әйелдердің босануын және жасушалардың өсіп-өнуін қадағалайды. Арахидон қышқылы циклоксигеназа ферментінің әсерінен ыдыраудан организмде простагландиндер, простациклиндер мен тромбоксандар түзіледі. Простагландиндер қан тамырларын кеңітеді және иммундық тежегіш ретінде әсер етеді. Олар макрофагтардың белсенділігін, антиденелер мен цитокиндердің түзілуін тежейді. Тромбоксандар тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясын ұлғайтады. Сондықтан олар көбейіп кетсе қан тамырларының ішінде тромбылар құрылуына қолайлы жағдай болады. Простациклиндер тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясын төмендетеді. Сол себептен қанның тамыр ішінде сұйық күйінде сақталуы болады. Егер олардың деңгейі көтеріліп кетсе, онда әртүрлі ағзалардан қан кетулер болуы мүмкін. Қан лейкоциттерінде, өкпе жасушаларында, лаброциттерде, қан тамырларының адвентициялық жасушаларында арахидон қышқылы липоксигеназа ферментімен ыдыратылуынан лейкотриендер түзіледі. Олар бронхиолалардың тегіс еттерін жиырьш, бронхоспазм туындатады. Сонымен бірге лейкотриендер жүрекке теріс әсер етеді, коронарлық қанайналымды бұзады, миокардтың инфаркты дамуына әкеледі. Май қышқылдары әртүрлі (иондағыш сәулелердің, химиялық заттардың, жарақаттың, жан-дүниелік күйзелістердің, стрестік жағдайлардың) әсерлерден еркін радикалды тотығу үрдісіне ілігеді. Осыдан май қышқылдарының асқын тотықтары мен гидроксил топтары пайда болады, олар ішкі ағзалардың (ми, жүрек, бүйрек т.с.с.) жасушаларының мембраналарының бүліністеріне әкеледі (жасуша патологиясын қараңыз). |