431
Кейде организмде темір жеткілікті болғанына қарамай
теміртапшылықты анемияға ұқсас гипохромдық, микроциттік
анемия дамиды. Бұл анемияларды темірі бар дәрілермен емдеу
ешқандай нәтижеге әкелмейді. Сондықтан бұндай анемияларды
темір дарымайтын немесе сидероахрестикалық (грек.achrestos
- пайдасыз), темір рефрактерлік анемия деп атайды. Бұл
анемиялардың даму негізіңде гем молекуласы түзілуіне
қажетті порфириннің тапшылығы жатады.
Порфирин тапшылықты анемиялар.
Гемоглобин молекуласындағы гем молекласының түзілуі
көптеген ферменттердің қатысуымен өтетін күрделі үрдіс.
Порфириннің түзілуі глициннің янтар қышқылы өнімдерімен
байланысуымен басталады. Содан σ-аминолевулен қышқылы
түзіледі. Ол үшін В
6
витаминінің коферменттік түрі -
пиридоксальфосфат қажет. Екі σ-аминолевулен қышқылынан
порфобилиноген түзіледі. Артынан порфобилиногеннің төрт
молекуласынан
уропорфирин-копропорфирин
түзіледі.
Копропорфирин карбоксил тобынан айрылып, протопорфирин
айналыды, соңғысы гемсинтетаза ферментінің қатысуымен
темірдің иондарын байланыстырып, гемге айналады ( -
сызбанұсқа).
Достарыңызбен бөлісу: 
