Метилмалонил-коэнзим А-мутаза ферментінің белсенділігі

436
ететін, метилмалонил-коэнзим-А жиналып қалып, қанықпаған 
май қышқылдарының алмасуы бұзылады (-сызбанұсқа). Осыдан, 
жүйке талшықтарын қаптайтын, миелиннің құрамына қалыптыдан 
ауытқыған май қышқылдары еніп кетеді немесе миелин 
қабықтары құрылмайды. Содан жүйке жүйесінің миелин 
қабықтары жоғалып, аксондардың қызметтері бұзылыстарына 
әкеледі. Бұл кезде жұлынның артқы және ірге мүйіздерінің 
бүліністері дамиды, мидағы және шеткері жүйкелер бүлінеді. 
Көптеген жүйке талшықтарының қабынулары, сезімталдықтың 
бұрмаланулары (парестезиялар) байқалады. Бұл бұзылыстардың 
дамуында, жоғарыда келтірілгендермен қатар, кобаламин 
тапшылығынан метионин түзілуінің азаюы да маңызды орын 
алады. Өйткені метиониннің аздығынан құрамына холин 
енетін, 
жасуша 
мембранасының 
құрамында 
болатын, 
фосфолипидтердің түзілуі тежеледі.
Қорыта келгенде, бұл анемиялар кездерінде қан жүйесі, 
асқорыту жолдары мен жүйке жүйесінің бұзылыстары бірігіп 
байқалады. 
Қан көріністері.
В 
12
-витамин тапшылықты анемиялар: 
● қан өндірілудің түрі бойынша - 
мегалобластық 
анемия; 
●
түстік көрсеткіші бойынша – 
гиперхромдық анемия; 
●
эритроциттердің көлемі бойынша – макроциттік немесе 
мегалоциттік анемия. 
Қанда эритроциттер мен гемоглобиннің жалпы деңгейі 
бұл анемияларда қатты төмендейді, бірақ гемоглобинмен 
толған мегалобластар мен мегалоциттердің қанда көп 
болуынан түстік көрсеткіш 1-ден жоғары (1,4-1,8) болады. 
Қан жағындысында сүйек кемігінің дерттік өзгерген 
жасушалары: 
● 
мегалоциттер 
(диаметрі 
10-12 
мкм-ден 
үлкен, 
ортасында жарықтануы жоқ қарқынды боялған, бірқатар 
сопақша жасушалар); 
● мегалобластар (диаметрі 12-15 мкм цитоплазмасы 
көгілдір, қызғылтым немесе көп түске боялған, ядросы бар 
ірі жасушалар) көрінеді. Бұларға ерте гемоглобиндену және 
нәзік торлы, әдетте шетке қарай орналасқан, ядросы болуы 
тән. 
Қанда 
көптеген 
бүліністік 
өзгерістерге 
ұшыраған 
эритроциттер: 
пойкилоцитоз, 
анизоцитоз 
(макроцитоз), 
гиперхромия, Жолли денешіктері, Кебот жүзіктері бар 
мегалоциттер, 
көгілдір 
нүктелері 
бар 
эритроциттер 
кездеседі 
( 
-сурет). 
Физиологиялық 
регенерациялық 
жасушалар (ретикулоциттер, полихроматофилдер) азаяды, 
өйткені сүйек кемігінде қан өндірілуінің эритробластық 
түрі бөгеліп, мегалобластық эритропоез басым болады. 

437
Миелоидтық және мегакариоциттік өскін тіндердің қалыптыдан 
ауытқыған жасушалары (мәселен, көп бөлшектелген алып 
нейтрофилдер) 
болуымен 
қатар, 
лейкоциттер 
мен 
тромбоциттердің саны азаяды. 
- сызбанұсқа 

жүктеу/скачать 6,36 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: